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Historia - History

Desde 1.700 d.c.: Son los datos más antiguos que, aproximadamente, conocemos sobre la hemofilia.

Los rabinos de la época se dieron cuenta de que algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión sangraban de forma exagerada. No sabían que era la hemofilia, pero se dieron cuenta que estos problemas del sangrado sólo ocurrían en ciertas familias.

Aún cuando la circuncisión era una tradición religiosa, los rabinos hicieron nuevos reglamentos para ayudar a estos niños que sangraban. El rabino Judah declaró que un niño que tuviese hermanos mayores con problemas de sangrado no tenía que ser circunciso y el rabino Simón Ben Gamaliel impidió que un niño fuese circunciso porque los hijos de las tres hermanas de la madre se habían desangrado hasta morir.

Escritos posteriores al 1.700 d.c. fueron dando testimonio de apariciones de casos de hemofilia en el mundo, hay una referencia del siglo XI donde un médico árabe de Córdoba, España, llamado Albucasín, llamó hemofilia a dicha enfermedad.

En el siglo XII: Otro rabino llamado Maimónides descubrió que si los niños tenían hemofilia eran las madres las que transmitían la misma.

Entonces hizo una ley nueva: Si una madre tenía hijos con este problema de sangrado, y si ella se volvía a casar, ninguno de sus nuevos descendientes varones deberían ser circuncisos.

En 1525: La primera referencia en Centroeuropa, se da en Italia, por Alejandro Benedicto.

En 1800: Un médico americano llamado John C. Otto hizo su primer estudio sobre familias hemofílicas.

En 1803: John C. Otto descubrió la genética de la hemofilia "A". Encontró que madres sin problema de sangrado, podían transmitir hemofilia a sus hijos, y sus hijas podían transmitir a sus nietos y biznietos. Trazó la historia de la familia hasta una mujer llamada Smith.

En 1928: el Dr. Hopff describe la enfermedad por primera vez con la palabra Hemofilia, y nos dice:
¿Qué es la hemofilia? Es una alteración de la coagulación de la sangre causada por un defecto genético, lo que provoca ausencia o disminución de alguno de los factores de la coagulación.

En 1840: En Londres, se realizó lo que se conoce como primer ensallo en el tratamiento de la hemofilia, para tratar de controlar el sangrado, donde un médico decidió que algo faltaba en la sangre de un hemofílico.
Para ver si esto era cierto hizo el ensallo con un joven hemofílico y le administró una transfusión con sangre proveniente de una persona supuestamente sana. El resultado fue que el sangrado se detuvo.

El descubrimiento de que una transfusión de sangre podía detener el sangrado en una persona con hemofilia fue muy importante, pero incluso con este resultado no se llegó a establecer un tratamiento para la hemofilia.

En 1911: Los doctores Bullock y Filder, efectúan la mejor descripción de la hemofilia.

En 1944: El Dr. Alfredo Pavlovsky, logró la diferenciación de los dos tipos de hemofilia A y B.

En 1959: La Dra. Pool descubre el crioprecipitado.

En 1964: Comenzó a generalizarse el uso del crioprecipitado. Se trata de una fracción plasmática rica en F.VIII coagulante y asimismo en F.VIII Von Willebrand y otras proteinas plasmáticas como el fibrinógeno, la fibronectina y el F.IX.

Con el tratamiento con crioprecipitados se puede llegar a niveles de F.VIII suficientes para una buena coagulación.

En la década de 1970: Se obtienen los primeros concentrados de los factores VIII y IX que supuso un importante avance, ya que posibilitó intervenciones quirúrgicas, autotratamiento y tratamiento en profilaxis.

La aparición de los concentrados de los diferentes factores de la coagulación, casi simultánea a la de los crioprecipitados, representó un gran avance en el tratamiento de la hemofilia.

En esta época aún eran portadores de varias proteinas, además del F.VIII, pero mucho más purificados que los crioprecipitados.

El mayor inconveniente de estos primeros concentrados de baja pureza era el alto riesgo de transmitir infecciones al provenir, el plasma, de mezclas de múltiples donantes.

La década de 1980: Se caracterizó por la aparición de las complicaciones de los hemoderivados contaminados por agentes infecciosos.

La aplicación de procedimientos de inactivación vírica (inicialmente en forma de calentamiento) y la mejora de la purificación dió lugar a una nueva generación de concentrados de pureza intermedia, que han demostrado ser de una gran seguridad al erradicar prácticamente del todo las infecciones como consecuencia de la administración de los concentrados del fator VIII y IX.

La aplicación de sistemas adicionales y más modernos de purificación, tales como la cromatografía de inmunoafinidad por anticuerpos monoclonales y la cromatografía de intercambio iónico, han proporcionado los concemtrados llamados de alta pureza, al tratarse de concentrados que prácticamente no contienen más que F.VIII y albúmina como estabilizante.

Los obtenidos mediante la inmunoafinidad se les conoce como concentrados monoclonales o ultrapuros, dado su alto grado de pureza.

Con la finalidad de proporcionar una mayor seguridad, los centros fraccionadores añaden al proceso de fabricación de estos concentrados de alta pureza uno de los procedimientos de inactivación vírica de los que han demostrado una gran eficacia.

En unos casos se aplica la pasteurización y en otros se aplica una mezcla de solventes y detergentes. Tanto un método como otro han demostrado una alta eficacia en la destrucción de los virus por transfusión conocidos.

Aún se están buscando nuevos métodos de purificación y de inactivación que sean más activos y que destruyan toda posibilidad de contaminación, tanto de los virus conocidos como de nuevos virus que pudieran ser transmitidos por los concentrados.

La combinación de la alta purificación, con la eficacia de la inactivación hace que los concentrados de alta pureza constituyan unos productos de mayor seguridad vírica y con menos influencia sobre el sistema inmunitario.

Recientemente, la aplicación de la tecnología recombinante ha permitido la obtención de concentrados de F.VIII de origen no humano con la idea de evitar de manera definitiva el riesgo de infecciones por transfusion y de conseguir F.VIII y IX de manera ilimitada y a bajo precio.

I ncluso con los resultados obtenidos, no se ha llegado a establecer un tratamiento para la hemofilia en todos los paises.

Es nuestro deseo que la sociedad científica obtenga este paso lo antes posible, ya sea mediante concentrados o terapia génica.

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