ÍNDICE:

¿QUÈ ÉS NECESSARI SABER SOBRE L'HEMOFÍLIA?
Aspectos sanitarios:

00.  INTRODUCCIÓ 

01.  L'HEMOFÍLIA 

02.  CÓM ES TRANSMET L'HEMOFÍLIA 

03.  INHIBIDORS 

04.  COM ES MANIFESTA L'HEMOFÍLIA 

05.  TRACTAMENT DE L'HEMOFÍLIA 

06. QUÈ SITUACIONS PODEN SER UNA EMERGÈNCIA EN HEMOFÍLIA 

07.  LA ADMINISTRACIÓ DE FACTOR 

08.  FARMACIOLA QUE DEU HABER EN CASA 

09.  EXAMEN I CONTROL BUCODENTAL 

10.  EJERCICI, PREVENCIÓ, CALITAT MUSCULAR I ARTICULAR ARTICULAR

11.  RESUM I RECOMANACIONS 

GUÍA PRÀCTICA PELS PARES
Aspectes psicoeducatius

01.  DAVANT D EL DIAGNÒSTIC DE HEMOFÍLIA DEL NOSTRE FILL 

02.  EL NOSTRE FILL AMB HEMOFÍLIA 

03.  LA RESTA DE LA FAMÍLIA 

04.  ALGUNAS DESMITIFICACIONS SOBRE L' HEMOFILIA

NO ESTEM SOLS
Recopilació d'experiències familiars

01.  DIAGNÒSTIC I PRIMERES REACCIONS

02.  L'ACCEPTACIÓ

03.  SUPORT SOCIAL

04.  ELS PETITS ACCIDENTS

05.  APRENDRE A ADMINISTRAR EL FACTOR I L' AUTOINFUSIÓ

06.  LA DINÀMICA FAMILIAR

07.  L'EDUCACIÓ

08.  L'ESCOLARITZACIÓ

09.  TREBALL

10.  CONSELLS

INTRODUCCIÓ:
Aquesta informació va dirigida a pares amb nens hemofílics i pretén respondre a una sèrie de preguntes clau de les primeres etapes de la infància.

FINALITAT:
Explicar què és i com es transmet l'hemofília. Donar a conèixer i orientar pautes de comportament. Ajudar a utilitzar millor els serveis per al tractament de l'hemofília. Saber fer bon ús de la medicació. Donar algunes pautes d'higiene i prevenció.

Tot això per a intentar aconseguir major seguretat per al nen hemofílic i major tranquil·litat als seus pares.

1. l'hemofília:
 
Què és l'hemofília?:
És una alteració en la coagulació de la sang causada per un defecte genètic, el que provoca absència o disminució d'alguns dels factors de la coagulació. Segons el seu grau, té unes conseqüències més o menys greus.

Classificació de l'hemofília:

.- hemofília "A": absència o disminució de factor VIII.
.- hemofília "B": o anomalia de Christmas: absència o disminució de factor IX.

.- Von Willebrand: absència o disminució del factor Von Willebrand, que dóna lloc a un dèficit de factor VIII i a una reducció de l'adhesió de les plaquetas a la paret vascular. Es considera una parahemofília.

Graus de hemofília:

- Severa: <1%, la quantitat de factor en sang és inferior a el 1%.
.- Moderada: la quantitat de factor en sang està entre el 1 i el 5%.
.- Lleu: la quantitat de factor en sang està entre el 5 i el 25%.

Altres coagulopatías: Existeixen altres dèficits de coagulació com són els dèficits defactor X, VII i V, que en general no presenten molts problemes i són poc freqüents entre la població.

2. CÓM ES TRANSMET L'HEMOFÍLIA:  
l'hemofília es transmet de pares a fills. És una anomalia hereditària lligada al sexe, al cromosoma "X". La pateix, gairebé exclusivament, el sexe masculí, i la transmet el sexe femení; en casos molt excepcionals, també la pot patir la dona.

Estudis familiars en hemofília:
l'hemofília és un exemple clàssic d'herència lligada al sexe. Actualment, els trastorns lligats al sexe es denominen trastorns lligats al cromosoma X, quan se sap que els gens que els causen estan situats en el cromosoma X, com ocorre amb els gens de l'hemofília.

Per tant, els trastorns lligats al cromosoma X tenen un patró fàcil de reconèixer. Aquest patró demostra que la deficiència serà patida pel sexe masculí. Les dones, per regla general, no resulten afectades, però poden transmetre-la a fills, que estaran afectats, i a filles, que seran portadores.

No es produeix transmissió de pare a fills. Els barons afectats no tenen fills afectats, però totes les seves filles seran portadores.

Els barons no afectats no transmeten la deficiència ni l'estat de portador.

El gen pot romandre encobert en dones portadores no afectades durant diverses generacions, i aparèixer després en el naixement d'un baró afectat.

Una dona que dugui el gen de l'hemofília pot tenir fills de quatre tipus: fill normal, fill hemofílic, filla portadora o filla no portadora.

En l'actualitat es pot determinar, mitjançant un estudi analític, per a saber si les filles d'una portadora són o no portadores.

Totes les filles d'un hemofílic sí que seran portadores.

3. INHIBIDORS:
Es denomina inhibidor a l'anticòs inmunoglobulina que neutralitza l'acció d'algun factor de la coagulació VIII o IX.

Es detecta un possible inhibidor quan després de diversos dies de tractament, per a resoldre un episodi hemorrágic, no s'aprecia millorança. A partir d'aquest moment és necessari comprovar l'activitat del factor en el hemofílic per a determinar si hi ha anticossos que neutralitzen l'activitat del factor.

La freqüència dels inhibidors, segons estudis realitzats en grans grups de hemofílics, indiquen que la freqüència global se situa entre el 4 i el 6%. Atès que les hemofilies moderades rares vegades presenten inhibidors, la freqüència en les hemofilies severes (menys del 1% de factor VIII o factor IX) és més significativa i ascendeix aproximadament al 10%.

A pesar dels avanços aconseguits en el tractament de l'hemofília, l'aparició d'un inhibidor per al factor VIII o factor IX segueix constituint un seriós problema.

4. CÓM ES MANIFESTA L'HEMOFÍLIA:  
A través d'hemorràgies, que poden ser externes o internes, provocades o espontànies.

Les hemorràgies més greus són les quals es produeixen en les articulacions hemartrosi, cervell, ulls, llengua, gola, ronyons, així com les hemorràgies digestives i les genitals, a més de les hemorràgies en certs músculs que requereixen especial atenció.

Activació dels factors de coagulació quan el sistema de doagulació funciona normal:
L'activació dels factors de la doagulació es produeix en cascada, sense interrupció, al produir-se el trencament del got o capil·lar sanguini.

Cada factor activa al següent, juntament amb les plaquetes i altres productes, fins arribar a formar el coàgul consolidat que és el que deté l'hemorràgia.

Activació dels factors de doagulació quan el sistema de la doagulació no funciona normal:
El problema es presenta quan aquesta activació dels factors de la doagulació es deté per l'existència d'un factor deficitari o absent, quedant des d'aquest moment interromput el procés de la doagulació.

En aquest cas el procés de la doagulació no s'arriba a completar. Encara que s'hagi format un coàgul, aquest coàgul no queda consolidat i al més mínim esforç, frec o moviment continuarà la pèrdua de sang.

Hemorràgie considerades greus:
- els traumatismes cranials (hemorràgies cerebrals)
- les hemorràgies digestives
- el hematoma del múscul psoes
- els hematomes dels avantbraços i braços
- els hematomes dels bessons de les cames
- les hemartrosi de maluc - els hematomes de sòl de boca i laringe
- qualsevol hemartrosi que sigui intensa, secundària a traumatisme.

Hemorràgies que no es consideren tan greus:
- els hematomes subcutànis
- les epistaxis hemorràgies nasales)
- les hemorràgies de les genives gingivitis
- les hematurias (sang en orina)
- les hemorràgies que no són de les articulacions i que no presenten limitació de moviment .

5. TRACTAMIENT DE L'HEMOFÍLIA:
El tractament específic del hemofílic consisteix a administrar per via intravenosa el factor de coagulació deficitari, el VIII en cas de l'hemofília A i l'IX en cas de l'hemofília B.

Els factors de coagulació actualment comercialitzats es diferencien en funció de la combinació de :
1. la font biològica d'obtenció (productes derivats del plasma i productes recombinants),
2. els mètodes de purificació i de inactivació viral inclosos en el procés de producció, i
3. la substància utilitzada com estabilitzant del producte final.

El tractament sustitutiu amb el factor es pot fer de forma profilàctica o només quan es produeix hemorràgia. En aquest últim cas, és necessari aplicar-lo el més ràpidament possible. Si s'administra abans de les quatre primeres hores, la resposta és més efectiva i ràpida.

Les dosis i durada del tractament dependran de la gravetat de l'hemorràgia. És important seguir totes les indicacions del hematòleg i no saltar-se la pauta prescrita. El tractament profilàctic s'aplica a malalts amb deficiència greu per a evitar l'aparició de artropatía secundària a les hemartrosi repetides.

Es comença en els primers anys de vida i consisteix en l'administració de diverses dosis setmanals de factor per a mantenir uns nivells mínims superiors al 1-2% de forma permanent. Així doncs, si es fa un bon ús dels productes que actualment hi ha en el mercat i de les infraestructures i serveis creats per a tractar l'hemofília, no tenen per què existir seqüeles físiques, conseqüència dels episodis hemorràgics repetits.

Com actuar en les petites ferides obertes: Les ferides s'han de rentar bé amb aigua i sabó, desinfectar amb algun preparat iodat, aigua oxigenada, o qualsevol altre desinfectant i tapar amb una tireta o una gasa estèril; si convé, s'utilitza una bena per a fer pressió.

Si el sagnat persisteix, cal valorar si cal administrar factor. S'ha de tenir en compte la zona on es produeix la ferida, la seva grandària i el seu aspecte per si fos necessari fer sutura; en aquest cas, el primer que es deu fer és administrar factor i a continuació dur al nen a l'hospital abans que passin les sis hores després de produir-se la ferida.

Com actuar en altres petites hemorràgies externes: Les hemorràgies en la boca, sobre tot en la caiguda de les dents de llet i en la llengua, igual que succeeix amb les hemorràgies nasals (epistaxis),es poden solucionar aplicant una gasa mullada amb (caproamín o posant unes gotes de epistaxol) sobre el punt del sagnat i fent pressió o taponament,si fos necessari, en aquest punt o en altra zona afectada.

També ajuda a disminuir el sagnat aplicar aigua freda en la boca o gel en la part alta del nas i en el front en el cas de les epistaxis. Si es produeix el trencament del frenillo en el llavi superior, sí que és necessari posar factor i fins i tot fer sutura en alguns casos.

Les hemorràgies de laringe, que es donen amb molt poca freqüència, quan coincideixen amb irritació de la laringe o amigdalitis, comporten cert perill. La tumefacció i el coàgul que es poden formar en la zona poden obstruir les vies respiratòries, i l'hemorràgia en aquesta zona pot ser confosa amb una parotiditis.

En aquests casos, si hi ha un sagnat en la part de la laringe i sobretot si s'observa dificultat respiratòria, cal traslladar al nen a l'hospital de referència el més ràpid possible. Es tracta d'una situació d'emergència que cal dirigir-se a l'hospital sense pèrdua de temps.

Com actuar en les petites hemorràgies subcutánies:
Els petits hematomas es produeixen en el nen hemofílic per petits cops. Si s'està amb el nen en el moment que es copeja, el millor tractament consisteix a aplicar una mica fred i fer pressió. Aquests petits cops es donen amb molta freqüència en nens fins els 6 anys, pel que no deu estranyar que el nen tingui, constantment, petits hematomes en les cames o braços.

Com actuar en els hematomes importants: En el primer moment cal aplicar gel; si a mesura que passa el temps, el hematoma augmenta de forma considerable, s'ha de valorar l'administració de factor. Si se sap distingir si el hematoma és en el múscul psoes, en els bessons, en els bíceps o en els avantbraços, cal administrar una dosi de factor com més aviat millor.

Com actuar davant la convicció d'una hemartrosi: Davant la seguretat d'una hemorràgia articular, el primer que cal fer és posar gel, mantenir la zona en repòs i administrar una dosi de factor. Más trigui o a l'endemà cal dur el nen a l'hospital perquè l'especialista faci una valoració adequada i estableixi continuïtat en el tractament.

Si hi ha molt dolor i limitació de moviment, es pot administrar un analgèsico i donar suaus massatges amb glaçons de gel en la zona de l'articulació afectada. A un hemofílic mai se li deu administrar aspirina. Des del moment que s'observa que no hi ha dolor, és convenient començar a fer moviments suaus, fins arribar a la normalització de l'articulació.

És important evitar les immobilitzacions perllongades sense necessitat. Com actuar enfront d'una hematuria: Si es detecta una hematuria (hemorràgia en orina), cal intentar mantenir al nen el més tranquil possible, donar-li a beure aigua o sucs més sovint de l'habitual per a augmentar l'eliminació d'orina, i traslladar-lo a l'hospital per a fer una valoració i establir el tractament.

En aquests casos està contraindicat donar antifibrinolíticos com el caproamín, el amchafibrín, etcètera. Com actuar davant hemartrosi interfalángique (mans):

Cal aplicar gel o aigua freda; també es pot immobilitzar el dit subjectant-lo amb el del costat. La pressió que es fa amb l'esparadrap deu ser moderada, només es tracta de deixar el dit en repòs. Si la lesió és en els dits dels peus, s'actua igual que en el cas anterior.

Si el dolor i la inflamació augmenta o persisteix, cal anar a l'hospital per a fer valoració. En cas de disposar de férules per als dits de les mans, s'han de posar donant la curvatura fisiològica del dit. No es deu col·locar la férula recta, perquè força la postura normal del dit, causa dolor i pot ser perjudicial si s'ha de dur molts dies.

Quan es posa una férula, la subjecció amb l'esparadrap ha de ser també uniforme, no cal deixar espais sense cobrir ni pressionar massa; si es pressiona, es dificulta la circulació de tornada, quan el que interessa és no impedir la tornada sanguínia per a buidar l'estancament o rable, immediatament cal administrar factor i gel en la zona del cop, i traslladar al nen a l'hospital de referència com més aviat millor.

És important observar els detalls del traumatismo: impacte, altura, pèrdua de coneixement, mareig, vòmits, etcètera, són detalls que orientaran la valoració del tractament. Si no s'ha vist el cop i el nen es queixa, és important tota la informació que es pugui recollir, però sense pèrdua de temps, sobre tot si els pares sospiten que ha estat un bon cop.

Com actuar en les hematemesi i rectorragies: Cal traslladar al nen a l'hospital de referència el més ràpid possible; si es disposa de factor i es té pràctica en posar-lo, cal aplicar una dosi a casa abans d'anar a l'hospital.

6.QUÈ SITUACIONS PODEN SER DE EMERGÈNCIA EN HEMOFÍLIA: 
Hi ha tres òrgans summament delicats i complexos que cal tenir en compte com casos de trasllat immediat a l'hospital: el cervell, els ronyons i el fetge. Són situacions d'emergència que requereixen administrar factor immediatament i traslladar al nen a l'hospital els casos següents:

traumatismes cranials . hematemesi (vòmits de sang) . rectorragies (pèrdues de sang per via rectal) . hemorràgies de laringe En tots aquests casos es pot administrar factor abans d'anar a l'hospital, amb el que s'avança a frenar l'hemorràgia en zones perilloses.

Com actuar davant una emergència: Sense perdre el control, primer s'administra una dosi de factor i després es trasllada al nen a l'hospital; mentre, altra persona pot avisar a la unitat de tractament per a tenir localitzat al personal que ho ha d'atendre.

Cal tenir clar que, davant una emergència per traumatisme en hemofília, la primera acció d'urgència deu ser l'administració de factor; més endavant, es valoren totes les coses que convinguin, però el primer que es deu fer és frenar l'hemorràgia.

Elecció del vehicle per a traslladar al nen a l'hospital en una emergència en hemofíliaCotxe particular: si condueix una persona que no perd el control i sap la ruta fins l'hospital pel camí més prop, és una bona opció, ja que se suposa que el cotxe està al costat de la família.

Taxi: és una bona elecció, si l'anterior no és segura. Ambulància: si el servei és ràpid, és la millor opció. En qualsevol cas, sempre deu anar una persona de la família acompanyant al nen.

7.L'ADMINISTRACIÓ DE FACTOR:
Conservació del factor: L'ideal és conservar-lo en la nevera a la temperatura indicada en cada envàs, que normalment és de 4 a 8 º C.

No deu guardar-se prop de la calefacció ni col·locar-se en el congelador. En els trasllats de caps de setmana, vacances, colònies, etcètera, cal dur-lo en una nevera portàtil per a mantenir-lo a una temperatura ideal. Això quant al vial del liofilitzats, que és el factor.

El dissolvent i la resta de l'equip poden estar fora de la nevera. Com es deu preparar el factor per a administrar-lo: El primer que cal fer és rentar-se bé les mans abans de manipular els vials i l'equip.

Cal col·locar en una safata ben neta o sobre una taula una talla de tela o de paper d'un sol ús estèril; si no tenim cap de les dues coses, es deu posar una tovallola neta on es col·locaran els vials i l'equip necessari.

A un costat d'aquesta superfície neta o estèril, es col·loca el cotó, la goma smark, l'esparadrap, les tiretes, l'alcohol i l'envàs amb el factor i l'equip. Cal deixar una zona buidada on col·locar, en l'últim moment, el braç net per a fer la punció.

Cal tenir present que es tracta d'administrar, de forma freqüent, una medicació directament a vena, pel que s'han de prendre totes les precaucions higièniques necessàries per a evitar introduir qualsevol germen en l'organisme, per exemple: rentar-se les mans abans de començar, és el primer que s'ha de fer.

Manipulació dels vials: El factor liofilitzat sempre necessita reconstituir-se juntament amb una substància dissolvent però no tots els factors comercialitzats es preparen de la mateixa manera.

Per aquest motiu, vam aconsellar seguir escrupolosament les instruccions del fabricant del factor que estan descrites en el prospecte del producte.

Actualment la indústria intenta simplificar cada vegada més els passos per a la preparació del factor i així facilitar la tasca dels usuaris. Els equips d'infermeria de l'Hospital on tracten al nen poden ajudar-vos i explicar-vos pas a pas com deuen manipular-se els vials.

Sens dubte, poden ser un gran aliat per a ensenyar-vos a punxar. En línies generals, algunes altres coses a tenir en compte: - Si es vol temperar els vials perquè estan freds de la nevera es poden treure cinc minuts abans del seu preparació.

- Abans d'injectar el factor es deu desinfectar la superfície de la pell amb una solució desinfectant tipus alcohol.

- És important realitzar la infusió el més asèptica possible.

- El factor, com tot producte que s'administra per via endovenosa es deu posar amb precaució i de forma lenta.

- A l'acabar l'administració del factor, no es deu col·locar el capuxón a les agulles utilitzades, per a evitar punxar-se.

Les agulles, juntament amb el material utilitzat en la preparació del factor, es tiren directament a un contenidor rígid que us hauran facilitat en l'Hospital.

8. FARMACIOLA QUE DEU HABER A CASA:
Disposar d'una petita farmaciola a casa ajuda a resoldre algunes situacions. Per a no estar desprevinguts és millor tenir algunes coses bàsiques que donen tranquil·litat i autonomia.

Tenir factor a casa és fonamental per a poder administrar una primera dosi en el moment que es produeix un traumatisme.

És molt important actuar amb rapidesa, després ja es farà la valoració en l'hospital. En aquesta farmaciola cal tenir:
. gases estèrils
. epistaxol
. caproamín en butllofes i sobres (per a administrar per via oral)
. alcohol ioodat (betadine o topiónic)
. aigua oxigenada
. benes i tiretes
. paracetamol
. un parell de guants de látex plens d'aigua i alcohol al 50% llocs en el congelador per a utilitzar-los en cas necessari; aquests guants mantenen bé el fred i són de fàcil adaptació en la zona a aplicar.

AL nen hemofílic no se li poden administrar aspirinas perquè poden produir un augment de l'hemorràgia, degut al fet que la aspirina disminueix l'agregació plaquetar.

És convenient disposar a casa de antihistamínics (Polaramine) o corticoides (Urbasón) en comprimits o injectables endovenoses; si se saben utilitzar en cas de necessitat, són molt útils en una emergència.

També cal tenir pomades tipus (Feparil gel) amb propietats que ajuden a la reabsorción de la sang estancada i amb component analgésico.

9. EXÀMEN I CONTROL BUCO DENTAL: 
El tractament dental preventiu deu consistir en una profilaxi periòdica indicada per l'odontòleg i segons les necessitats de cada hemofílic. És important que es prengui consciència per a la cura buco dental dels nens hemofílic

10. EJERCICI, PREVENCIÓ, CALITAT MUSCULAR IARTICULAR:
AL nen hemofílic se li deu acostumar a practicar algun tipus d'exercici físic mitjançant jocs i esports que els pares puguin practicar amb ell.

És bon aprofitar qualsevol oportunitat perquè el nen jugui i es mogui, a més d'estimular-lo a practicar la natació, anar amb bicicleta, realitzar jocs de pilota amb raqueta, caminar per la muntanya i fer altres exercicis que no comportin risc.

No cal oblidar la importància del manteniment físic, l'enfortiment de les articulacions mitjançant un bon desenvolupament muscular i una alimentació saludable.

11. RESUM I RECOMANACIONS:
Davant qualsevol dubte, dugui al nen a la Unitat de Tractament de hemofília.

- Mai doni aspirinas a un nen hemofílic.

- Conegui el nom del factor que utilitza per al seu fill i tingui sempre a casa 1 o 2 dosi.

- Cada vegada que administri factor al seu fill, empleni la fulla de registre, apuntant la quantitat de factor, la marca comercial, els nombres de lot i altres detalls d'interès.

- Guardi una còpia per a vostè. Aquesta fulla la trobarà a continuació. Davant un traumatisme cranial, no dubti: 1º) administrar una dosi de factor, 2º) dur al nen com més aviat a la Unitat de Tractament de hemofília.

- Mantingui unes condicions higièniques en el moment de preparar i administrar el factor.

- No oblidi posar l'agulla filtre en el moment de carregar el factor en la xeringa.

- No posi el capuxó les agulles després d'usar-les; llenci-les directament al contenidor.

- Tingui sempre a casa contenidors per al material d'un sol ús, agulles i equip que ha estat en contacte amb sang; demani els contenidors a la Unitat de Tractament.

- Dugui al dia el llibre de vacunacions i consulti en la Unitat de Tractament o al seu pediatre.

- Compleixi amb les revisions del dentista, com a mínim una vegada a l'any. És bon que el seu fill faci exercici per a mantenir en forma la seva musculatura i, si és necessari, de manera controlada per un professional.

- Informe sempre de les coses bàsiques a les persones que es quedin a càrrec del seu fill.

- Si té dubtes sobre algun tema, demani informació als diferents professionals, a la Unitat de Tractament o a la seva Associació de hemofília.

GUIA PRÀCTICA PER ALS PARES .
Aspectes psicoeducatius.

12. DAVANT EL DIAGNÒSTIC DEHEMOFÍLIA DEL NOSTRE FILL:
Com anem a reaccionar? Quan els pares d'un nen petit com vosaltres reben el diagnòstic de hemofília és molt normal caure en el descoratjament, sobre tot si no havia antecedents en la família.

Fer-se a la idea d'aquesta nova circumstància pot requerir de vegades molt temps i molta dedicació per a combatre l'angoixa inicial. La severitat de l'hemofília del vostre fill, la vostra manera de ser, la vostra actitud per a afrontar les adversitats i la quantitat d'ajuda que rebeu seran aspectes que influiran en la superació d'aquesta etapa de la vostra vida.

La vostra primera reacció pot ser que sigui d'incredulitat, d'aparent indiferència, fins i tot de dramatisme. Tendireu a pensar en el vostre fill més com algú desvalgut, que no podrà fer gens, que com una persona capaç.

El desconeixement del que és l'hemofília us farà estar encara més preocupats i això és normal. Per aquest motiu la informació us serà una ajuda fonamental per a començar a treballar.

La preocupació, fins i tot la ràbia, la decepció, la culpabilització, la pena, són estats d'ànim comuns a totes les persones que han passat per la vostra mateixa experiència.

Passar per això és gairebé necessari per a evolucionar i arribar a acceptar paulatinament el que comporta l'hemofília. Podria succeir que romanguéssiu massa temps ancorats en aquests sentiments, sense possibilitat d'avançar o de permetre avançar a la vostra parella.

Aquests sentiments acabarien per tornar-se en contra vostra, no us deixarien prendre el control de la situació i us allunyarien cada vegada més d'oferir la possibilitat al vostre fill de rebre la millor atenció possible. Davant aquesta situació és important que considereu la possibilitat de tenir algun tipus de suport professional.

On recorrerem per a trobar ajuda?: Si el nen hemofílic no ha estat diagnosticat des del naixement, probablement sigui el seu pediatre qui indiqui les proves diagnòstiques davant l'advertiment de símptomes en el transcurs del primer any de vida.

Normalment els primers blaus apareixen com a conseqüència de les vacunes. Davant la sospita, el pediatre comunica ja als pares on efectuar les proves diagnòstiques i amb qui posar-se en contacte per al tractament de l'hemofília.

Normalment, en els hospitals de les grans ciutats hi ha centres i unitats de referència per a l'atenció específica de l'hemofília. Allí, els metges especialistes i la resta de personal sanitari us donaran tota la informació necessària sobre què és l'hemofília, com tractar-la, quines precaucions prendre, els primers auxilis, telèfons de contacte, etc.

És important per a vosaltres exposar totes els vostres dubtes i preocupacions per absurdes que puguin semblar-vos. Si us quedeu amb interrogants sobre la salut del vostre fill us inquietareu encara més. La comunicació entre vosaltres i l'equip mèdic és fonamental per a abordar millor tots els aspectes relacionats amb l'hemofília per ambdues parts.

A més, els professionals de la salut us posaran al corrent sobre tots els serveis i recursos que existeixen per a l'atenció del pacient hemofílic i dels seus familiars. És important saber que, normalment, al voltant d'una malaltia, per poc coneguda que sigui, acostuma a haver darrere una associació de persones afectades que han passat ja per aquesta experiència.

L'associació de hemofília, en el vostre cas, és on poden donar-vos el suport anímic i també professional més adequat en aquests moments. Aquestes associacions solen ser entitats legalment constituïdes i vetllen pels interessos i la defensa del col·lectiu que representen.

13. AL NOSTRE FILL AMB HEMOFÍLIA: 

Com anem a explicar-li què és l'hemofília?:
No us preocupeu. Un bebé diagnosticat de hemofília conviu amb aquesta condició des de sempre amb la qual cosa no fa mancada explicar molt.

El nen petit de seguida s'adóna que anar a l'hospital, punxar-se, tenir blaus, forma part de la seva vida i ho accepta com una mica “normal” mentre té curta edat.

No obstant, el contacte que més endavant va a tenir amb altres nens li ajudarà a adonar-se que hi ha persones que poden viure lliures de controls i de tractaments mèdics, sense tenir-se que preocupar per com es mouen, per si es donen cops, o per si poden practicar o no el seu esport favorit.

Serà llavors quan sorgeixin les primeres preguntes al voltant de l'hemofília i per què deu punxar-se i seguir tractaments. Coincidint amb aquest període, sobre els 3-4 anys d'edat, els nens comencen a comprendre explicacions simples sobre què és l'hemofília i així, a poc a poc, van establint una relació entre els seus actes, les lesions i les seves conseqüències.

Si vosaltres teniu finalment assimilada l'hemofília del vostre fill, podreu ara plantar cara a totes aquestes preguntes amb normalitat, donant respostes directes i clares que convencin al vostre fill sobre quin és la seva realitat.

Com seran els seus primers anys de vida?: Els primers anys de vida d'un nen són gairebé sempre els més difícils i els més sacrificats per als pares. A les necessitats pròpies d'un bebé cap afegir en el vostre cas les atencions específiques de l'hemofília.

Normalment, fins que el nen no aprèn a donar els seus primers passos, és difícil que tingui lesions per traumatismes a no ser a causa del part, per accident, per alguna intervenció quirúrgica o per tractar-se d'un cas de hemofília severa.

Els moments que més us posaran a prova seran aquells que requeriran tota la vostra atenció i vigilància sobre els moviments del nen: el trontoll dels seus primers passos, pujar i baixar escales, encimbellar-se als llocs, els gronxadors, corretear, el joc amb altres nens, els cops fortuïts, etc.

Estar arracada de tot és agotador. És aconsellable que us alterneu en la vigilància del vostre fill i que sobretot aprengueu a confiar en la cura d'altres persones. Els moments de descans que us permeteu són necessaris per a reprendre després, amb menys aclaparament, la vostra tasca.

L'hemofília és com una carrera de fons i convé que doseu els vostres esforços per a arribar al final. També us pot alleujar pensar que les lesions més greus no són les quals es deuen a cops (llevat que es donin en el cap), sinó les hemorràgies internes que es produeixen en òrgans o articulacions de forma espontània i sobre les quals es té menys influència.

Aquests primers anys us poden resultar especialment difícils si us preocupeu massa per tot i notenir un respir o no deixeu “respirar” al vostre fill, controlant-lo massa i impedint-li que faci les coses pròpies de la seva edat.

Trobar l'equilibri entre control i llibertat no us serà fàcil, però d'això dependrà la felicitat del vostre fill. Ell, com qualsevol altre nen, voldrà experimentar amb tot i comprovar quins són els seus límits. Això és normal i és el desitjable. Impedir-se'l és tant com voler impedir que creixi, que maduri o que es faci intel·ligent.

Com serà la seva escolarització?: L'escolarització del vostre fill no té per quin ser diferent a la de qualsevol altre nen. No va a precisar de cap centre especial ni d'atenció individualitzada en l'aula. (Veure llibre escolar). El vostre fill podrà anar a la guarderia si ho desitgeu.

Deixar-lo a càrrec d'altres persones durant unes hores al dia us ajudarà a reestablecer part de la vostra normalitat i disposareu de temps per a fer altres coses.

Potser sigui també la primera experiència del nen fora de casa i la possibilitat de tenir més llibertat alhora que segueix estant en un mitjà controlat. És necessari que parleu amb els mestres/as per a informar-los sobre què és l'hemofília i què és el que cal tenir en compte.

Pot ser que, en un primer moment, reaccionin de la mateixa manera com vau reaccionar vosaltres a l'escoltar parlar de hemofília per primera vegada.

No hi ha gens que no pugui solucionar-se parlant-lo tranquil·lament i sobretot facilitant la disponibilitat i el contacte per a qualsevol emergència.

Tant vosaltres com l'escola estareu més tranquils. Especialment en l'escola és on el nen pot sentir-se més pressionat per l'entorn a l'hora de compartir jocs amb els seus companys. Haver de renunciar a algunes activitats pel risc que li suposen pot fer que se senti apartat i discriminat de la resta del grup.

Cal que pugui trobar altres funcions dintre d'aquesta mateixa activitat, si és possible; mai cal proposar-li alternatives al marge o per a entretenir-lo mentrestant (almenys de forma sistemàtica). És cert que un nen *hemofílic falta moltes vegades a classe a causa de les seves lesions, a les hospitalitzacions, al repòs i a les convalescències, als tractaments, etc.

Això no deu ser obstacle per a una escolarització normal, si els professors i vosaltres us responsabilitzeu de recuperar els períodes d'absència del nen, mitjançant el treball a casa i en el col·legi. Haurà de ser ingressat moltes vegades en l'hospital?:

Aquesta és una pregunta que no es pot respondre per endavant. Hi ha nens *hemofílics que tot just trepitgen l'hospital. Uns altres, en canvi, sobretot si pateixen de hemofília severa o tenen algun inhibidor, han de fer visites a l'hospital més freqüents.

Per això és important que aprengueu a punxar al vostre fill per a evitar haver d'acudir massa vegades a l'hospital. Tampoc es pot generalitzar. Totes les persones que pateixen hemofília tenen temporades. Hi ha períodes que potser l'hospital es converteixi en la vostra segona casa.

En unes altres, èpoques, en canvi, pot passar molt temps sense que hàgiu d'acudir a ell. Això és important tenir-lo en compte per a preveure qui va a dur el nen a l'hospital en determinades hores del dia que no estigueu disponibles, i per a tenir a disposició algú que pugui atendre'l en moments imprevists.

Us ajudarà a tenir millor organitzada la vostra vida i la del vostre fill i evitareu sobresalts inesperats. Aprendrem realment a punxar-lo?: Veritablement no hi ha pitjor càstig per a un nen que una injecció.

Encara que punxar-se és una mica habitual en la vida d'un nen hemofílic, la infusió del factor per via intravenosa no deixa de ser un mètode agressiu. A més, i reforçat moltes vegades pels propis adults, per als nens punxar-se està associat a la idea de ser dolent, de portar-se malament.

Aquesta interpretació fa que moltes vegades els costi entendre l'hemofília i els tractaments com una mica relacionat amb la seva salut i no amb la seva conducta o la seva actitud.

Al principi els pares també viureu com una agressió i amb molta impressió cada *infusión del vostre fill, però amb el temps us anireu familiaritzant amb els utensilis i el material sanitari gairebé tant com els propis mèdics. Sense adonar-vos aprendreu com fer-lo amb només observar com ho fa el metge i de seguida us veureu capaços de fer-lo vosaltres també.

Al principi potser amb temor, però aviat anireu prenent seguretat. Quan això ocorri, comprovareu la quantitat de viatges a l'hospital que us a estalvieu alhora que evitarà que interrompeu les vostres tasques diàries més temps del que dura una burxada.

Què cal tenir en compte per a ajudar-lo a créixer?: Educar i ajudar a créixer a un nen amb hemofília no és fàcil. Que explori les coses que té al seu voltant, que valori les seves pròpies capacitats, que conegui quins són els seus límits són coses que no podeu impedir que faci, encara que de vegades us va a resultar difícil consentir-les. Aviat us adonareu que, per molt que insistiu en prevenir-li dels accidents, el vostre fill voldrà comprovar per si mateix quins són els efectes de les seves actuacions.

A més, insistir massa que no faci això o allò pot tenir l'efecte contrari al desitjat i que el vostre fill prefereixi, al final, dur-vos la contrària. Per tant, sense adonar-vos, podeu estar empenyent-li cap a conductes de risc. De vegades, més que prohibir resulta molt millor donar-li alternatives a allò que no vulgueu que faci i proposar-li altres activitats més adequades.

Aquesta actuació per la vostra banda pot resultar-vos cansada perquè deu ser constant. D'altra banda, tingueu en compte que, sempre, educar a un nen implica marcar i posar directrius. Estaré sobreprotegint al meu fill?: En moltes ocasions us fareu aquesta pregunta.

Tant l'hemofília com qualsevol altra malaltia que puguin patir els nens amaga, en moltes ocasions, una preocupació excessiva dels pares, moltes vegades sense fonament.

Davant el temor de lesions us pot resultar més còmode prohibir al vostre fill fer coses, però actuar amb excessiva duresa a l'intentar impedir que pateixi, farà que també impediu que creixi feliç. Podeu caure en la sobreprotecció quan per exemple:

- No permeteu al vostre fill que vagi a les excursions organitzades per l'escola, de por de que li ocorri una mica.

- No permeteu que faci cap esport, fins i tot quan és recomanable la seva pràctica, perquè pugui enfortir la seva musculatura i les seves articulacions.

- Excuseu massa al vostre fill en les convalescències impedint que dugui una assistència regular a classe. Això no només va a repercutir en el seu rendiment acadèmic, sinó que també ho allunyarà de la relació i del contacte dels seus amics i companys.

- No deixeu que jugui amb altres nens si no és sota el vostre control, quan podeu recórrer a altres pares o confiar, quan és major, en el seu propi criteri. Si li priveu sempre de tot o ho culpeu per cada lesió que té, podeu influir sobre la seva manera de ser.

D'una banda, el vostre fill pot acabar apropiant-se de les vostres pors, la qual cosa farà que, a la llarga, es converteixi en un nen fugisser, atemorit i insegur, amb poca habilitat per a enfrontar-se a situacions difícils.

D'altra banda, pot convertir-se en un nen desafiador, rebel, temerari, que només actuï per oposició per a demostrar el que sí és capaç de fer. Us pot ajudar saber que normalment els nens amb hemofília s'adonen molt aviat quin tipus d'activitats físiques poden realitzar i quins d'elles els perjudiquen en major o menor grau.

Aquest aprenentatge, juntament amb el tipus de tractament que reben fa que en general acabin sent nens bastant organitzats i responsables de la seva salut. Això no exclou que també alguns nens prefereixin eludir les seves limitacions i, a pesar del dolor que puguin sofrir, actuen de forma irresponsable.

Se sent suficientment valorat i amb capacitat per a fer coses per si mateix?: Tots els nens i les nenes necessiten sentir-se estimats i benvolguts pels altres.

Aquesta necessitat roman al llarg de la vida de les persones. Satisfer aquesta necessitat afectiva és tan important per al benestar psicològic dels individus com ho és per al benestar físic atendre les necessitats corporals.

Les característiques físiques, l'aspecte, la intel·ligència, la capacitat i l'habilitat per a fer coses, i relacionar-se amb els altres, les dificultats i les limitacions davant situacions concretes, etc. són aspectes a partir dels quals valorem a les persones.

El nen percep com és valorat pels altres a través de les respostes que rep i això li ajuda a valorar-se a si mateix. És molt més important per al nen l'actitud que els altres tenen cap a ell, que ésser o no capaç de fer una determinada cosa, o de tenir o no una qualitat concreta.

Per aquest motiu puguem pensar que, a partir d'una limitació física (com la qual pot resultar d'una situació de malaltia), resulta menys problemàtic per al nen la pròpia limitació que les reaccions i les actituds que aquestes limitacions susciten en els altres.

Les actituds de pena o de llàstima, de rebot, de culpabilizació i càstig no fan més que fomentar que el nen se senti desafortunat i li impedeixin construir la imatge de si mateix a la qual té dret.

Aplaudir els seus èxits, animar-lo davant les dificultats, compartir les seves limitacions, proposar-li activitats en les quals se senti competent són algunes actituds que poden ajudar-lo a sentir-se segur i capaç. Deixem que mostri les seves preocupacions?:

Els nens no són distints als adults en la necessitat d'expressar els seus sentiments. l'hemofília, els ingressos, els tractaments i els controls poden donar una sensació d'aclaparament, de descontrol i de ràbia continguda, perquè suposen cada vegada una ruptura de l'activitat habitual.

Alguns nens saben explicar millor que uns altres el que els passa. Els hi ha, en canvi que tendeixen a plorar per tot, que mostren conductes de rebot (no deixar-se punxar, barallar-se amb tot el món, empipar-se injustificadament, etc.) o que aparenten frustració o tristesa i, per exemple, s'aïllen.

És important que tingueu en compte aquestes formes d'actuar, perquè de vegades poden passar distretes, si sobretot les qüestions físiques o mèdiques o altres problemes acaparen massa la vostra atenció. No oblideu l'efecte que sobre el vostre fill poden tenir les vostres preocupacions.

De vegades el nen pot interpretar que ell és el causant del vostre malestar i se sent llavors indefens, si no té manera d'expressar angoixa obertament.

Els sentiments són una part importantísim que cal atendre en la vida del nen. Si els ignoreu (perquè us passen desapercebuts o perquè no teniu temps per a escoltar), si els suprimiu o els negueu amb expressions com “això no és gens” o “no hi ha per a tant”, acabareu per defraudar al vostre fill.

El vostre fill té dret a queixar-se del que li resulta desagradable, encara que això formi part de la seva quotidianitat, i per a això cal poder-li oferir aquesta oportunitat.

14. A LA RESTA DE LA FAMÍLIA:
Com va a entendre l'hemofíliala resta de la família?: El diagnòstic de hemofíliaen una família afecta directament a tots els seus membres: pares, germans, avis, oncles, primers... Si en el vostre cas no havia antecedents familiars, seria bon que la resta de la família se sotmetés a les proves de detecció de l'hemofília, especialment les dones, per si poguessin ser també elles portadores d'aquesta malaltia.

Si es determina que efectivament són portadores, llavors han de saber que la probabilitat que els seus fills barons siguin hemofílics és d'un 50%. Algunes dones perceben aquestes proves com una amenaça i no volen sotmetre's a elles.

Aquesta actitud de voler donar l'esquena a l'hemofíliapot dur més endavant a situacions evitables de risc, com el part d'un bebé hemofílic que s'ignora que ho és. Cadascú reacciona a la seva manera. En alguns casos, els pares tindreu el suport suficient i la disponibilitat familiar que espereu.

En altres casos, pot ser que us sentiu incompresos i defraudats. No és culpa de ningú. No és el mateix viure l'hemofíliadiàriament que de tant en tant, i cada actitud té la seva part raonable. En qualsevol cas, encara que la família sigui sempre un punt de suport fonamental, busqueu també altres alternatives que us ajudin a sobrellevar millor aquesta situació.

En aquest sentit, l'experiència d'altres pares que estan passant pel mateix que vosaltres o que ja han passat per això us pot ser molt útil. En les associacions d'afectats acostumen a crear-se grups per a treballar l'ajuda mútua i fomentar el suport entre iguals.

Com podrem atendre als nostres altres fills?: Hi ha altres consideracions familiars que hauríeu de tenir en compte. Si teniu més d'un fill, repartir la vostra dedicació a tots per igual no va a ser tasca fàcil, si l'hemofíliadel vostre fill acapara molt la vostra atenció. Si realment és així, és possible que les necessitats dels vostres altres fills us passin desapercebudes o simplement no tingueu massa temps per a prestar-los la suficient atenció.

Normalment els germans d'un nen amb alguna malaltia sofreixen secretament la poca dedicació dels seus pares quan noten que els seus problemes són secundaris. Poden comprendre que l'hemofíliadel seu germà sigui una mica important que passi per sobre de tot, però ells també necessiten ser atesos i acaronats pels seus pares.

Perquè l'hemofíliano es converteixi en una barrera entre vosaltres i els vostres fills no hemofílics fareu molt bé en incloure'ls en les cures i fer-los participar també a ells en tot el referent a l'hemofília. Actuant així, se sentiran més adults, més útils i més necessaris i per tant menys ressentits contra aquesta situació.

Com compaginar l'hemofíliaamb el nostre treball, amb el nostre temps?: Les absències degudes al treball o per qualsevol altre motiu poden ser viscudes sovint pels propis pares com traïcions o abandons cap al seu fill hemofílic. Aquesta sensació no té perquè ser així si:

- Aconseguiu confiar en el suport d'altres persones. El nen estarà igual de cura que si estiguéssiu vosaltres.

- Supliu les vostres absències amb una relació de qualitat en els moments que estigueu amb el nen.

- No vulgueu recompensar amb regals el que deu omplir-se amb afecte i comunicació.

- Especialment per a les mares, si us manteniu convençudes i sense remordiments de la vostra opció de vida (bé sigui per treballar, bé sigui per quedar-vos a casa).

És possible pensar a tenir més fills? Si en la vostra família rebeu el diagnòstic de hemofília, una de les preguntes que us podeu formular com parella és si us veureu amb ànim de tenir més fills o no, sobretot després d'un primogènit.

Potser sigui aquest el pitjor moment per a prendre qualsevol decisió ja que la tristesa i el desengany actual per no veure complerta la vostra família ideal, no us permet veure les coses amb claredat. Us adonareu que potser amb el pas del temps la idea d'ampliar la família pot anar prenent força.

Donar a vuetro fill un hermanito, centrar l'atenció familiar en altres coses que no siguin l'hemofíliacom únic tema, voler tenir un fill lliure de hemofília... són coses lògiques que us podeu plantejar. Hi ha moltes alternatives possibles a considerar quan se sap que la mare és portadora, i totes són igual de respectables.

Entre unes altres, la possibilitat d'optar per la lliure elecció de sexe d'un segon fill es pot tenir especialment en compte en el cas de l'hemofília.

La probabilitat que una mare portadora tingui una filla igualment portadora és també del 50%, fins i tot en el cas de la manipulació genètica. Independentment del consell que els professionals poden donar-vos referent a això, de vegades us podeu trobar amb la incomprensió de persones que se senten amb el dret a opinar sobre la vostra decisió.

Sigui el que sigui aquesta, és responsabilitat absolutament vostra, i ningú pot saber més que vosaltres el que podeu assumir pel vostre compte i risc.

15. ALGUNES DESMITIFICACIONS SOBRE L'HEMOFÍLIA: 
Només una ferida pot provocar que un hemofílic es dessagni. En absolut.

Les persones amb hemofíliano perden sang més ràpidament que les altres. La sang flueix exactament a la mateixa velocitat que en qualsevol altra persona.

Aparentment, pot semblar que el sagnat sigui més ràpid ja que la sang coagula més lentament i per un període més llarg de temps. No totes les ferides o lesions sagnen sense coagular. Algunes es resolen espontàniament.

És molt difícil que avui en dia algú es dessagni sense rebre assistència mèdica en breu termini de temps. A més, una persona amb hemofília obté la medicació que necessita amb molta disponibilitat.

Aconsellar que els nens hemofílics facin esport és un risc. No. És cert que els esports bruscs estan absolutament desaconsellats pel risc que comporten. No obstant això, sí que estan permesos esports com la natació, la gimnàstica, el tennis, el ping-pong, etc.; per citar alguns. No només estan permesos, sinó que són a més aconsellables per a enfortir la musculatura i protegir a les articulacions de hemartrosi.

L'hemofíliaes guareix amb el creixement. Fals. l'hemofília és una condició per a tota la vida i el temps no la reestablece. L'esperança de curació es basa a aconseguir reemplaçar el mecanisme que falla però això de moment encara no està resolt, la manera de pal·liar l'hemofíliaés mitjançant la infusión del factor.

Una persona amb hemofíliaés una persona feble i malaltissa. No és certa aquesta afirmació. Aquesta imatge pot ser una herència del passat quan no existien encara tractaments per a l'atenció de l'hemofília. La prevenció era l'únic tractament possible, per tant era duta a límits extrems.

Guardar repòs i evitar tot tipus d'activitat era l'aconsellable per ser l'única forma d'intervenció. De la severitat de l'hemofíliadepèn la vulnerabilitat per a contreure qualsevol tipus de malaltia. No. Si bé és cert que l'hemofíliapot dur associades algunes patologies com les artropatías, les hemorràgies, etc. no significa que una persona amb hemofíliasigui més vulnerable que una altra a contreure qualsevol tipus de malaltia.

No hi ha cap relació entre un factor de coagulació de la sang i el sistema immunitari o l'aparell digestiu o respiratori, per posar algun exemple.

NO ESTEM SOLS:

Recopilació d'experiències familiars:

En aquest apartat es pretén recollir els testimoniatges de diverses persones que conviuen amb l'hemofíliaamb la finalitat que puguin ser-nos d'utilitat. Segurament davant una malaltia crònica, com és aquest cas, la millor ajuda és la qual poden oferir altres persones que ja han passat per la mateixa situació o similar.

Són elles les quals millor poden explicar com es van sentir en determinats moments, com els van afrontar i, en definitiva, com anaven adaptant-se a la nova situació. A més, els seus consells o recomanacions neixen de la seva pròpia experiència, d'una vivència real i no teòrica.

Per a fer aquest resum ens han prestat la seva col·laboració pares i mares de nens d'edats entre els 6 i 15 anys, adolescents i adults, tots ells amb algun dèficit de coagulació (hemofílias A i B, severes, moderades i lleus, Von Willebrands, etc.). Des d'aquí, els agraïm la seva confiança i col·laboració. Els dibuixos que acompanyen el text han estat realitzats per nens i nenes de l'Associació Catalana de hemofília.

16. DIAGNÒSTIC I PRIMERES REACCIONS: 

Com molts de vosaltres sabreu la hemofília és un dèficit d'un dels factors de la coagulació de la sang i afecta a la persona durant tota la seva vida. És conseqüència d'una alteració genètica i s'hereta quan les mares són portadores. Pot haver o no antecedents familiars. Sigui menjo fos, la reacció dels pares davant la notícia de tenir un fill amb una malaltia per a tota la vida i poc coneguda és bastant comuna, encara que cadascun ho visqui a la seva manera.

... “La primera reacció va ser com que el món se'ns va venir damunt. Primer, perquè vam pensar que a casa mai podia passar gens de tot això, i, a més, era una cosa que mai havíem escoltat, ni sabíem què era.” Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...“La meva primera reacció va anar de ràbia, impotència i molt dolor. Dolor per haver transmès alguna cosa que nosaltres desconeixíem. La paraula hemofília ens sonava a malaltia molt greu, molt perillosa i a alguna cosa molt dolent. ” Mare de nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “Quan ens van dir que el nostre fill era hemofílic, al principi, vam sentir una desorientació completa, a més en la família no havia hagut mai cap cas, no sabíem ni el que era, ni quin podia representar per a ell ni per a nosaltres. Després, en la residència, ens van explicar les pautes a seguir en el moment que es dóna un accident o episodi hemorrágico. I bon, en expectativa constantment, esperant el primer que ocorregués per a veure com havíem de córrer”. Mare d'un noi de 14 anys amb hemofília A severa.

...”És tant el dolor que sents que tampoc t'ho acabes de creure i demanes, per favor, que s'hagin equivocat en el resultat que t'han donat. Va ser molt dur.” Mare de nen de 6 anys amb hemofília A severa.

...” El meu marit ho va passar molt mal, suposo que ser home i tenir un fill baró que no era sa li va suposar un trauma molt gran. I em vaig sentir molt culpable, com si la culpa del que havia passat fora només meva.” Mare de nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “AL principi, quan ens van donar el diagnòstic, va anar com fer-li un urna de cristall, però després obrim un poc els ulls i vam haver de parar-nos els peus, tant a nosaltres com a la resta de la família i, sobretot, als avis, que són més protectors.” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

... “Els metges donaven per fet que el meu fill anava a ser un inútil, o sigui, que no podria jugar amb altres nens, que era com de cristall, que s'anava a trencar i que ho havíem de guardar entre cotons ...; llavors, vas veient, a mesura que va creixent, que no és tan greu”. Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

...” L'hi van detectar quan tenia 8 mesos; crèiem que era un nen sa, però alguna cosa li passava, no era normal que li sortissin punts morats.” Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “Durant el primer any, per un moradito petit que tenia en la cama ens anàvem corrent a l'hospital, perquè ens pensàvem que s'anava a dessagnar per dintre.” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

... “Realment no recordo exactament el moment que els meus pares em van explicar que era Von Willebrand, ja que m'ho van diagnosticar quan tenia 2 mesos d'edat. Amb 4 o 5 anys m'adonava que era diferent als amics amb els quals anava al col·legi: ells no havien d'anar a l'hospital si sagnaven pel nas o si se'ls queia una dent. Les reaccions que jo podia tenir enfront d'una hemartrosi eren molt més tranquil·les que les quals tenien els meus pares. Ningú en la meva família ha estat hemofílic i els meus pares es van trobar de cop amb una nena que durant els seus primers anys de vida passava més temps en l'hospital que a casa.” Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

... “La resta de la família també és Von Willebrand, però no ha suposat gens. Els meus germans també sagnaven de petits, però molt menys que jo. La meva mare va perdre molt quan em tub a mi, tenia pèrdues fortes i algú li va dir que mirés si tenia hemofília. Va ser llavors quan ens vam assabentar que tots érem Von Willebrands.” Nen de 13 anys amb Von Willebrand lleu.

...” No recordo un moment concret que m'adonés del que la hemofília anava a suposar en la meva vida. Amb els anys i després de tots els episodis hemorrágicos, i sobretot les hemartrosi, comences a veure de què va la hemofília. Són molts els moments de ràbia i d'impotència, en els quals penses per què a mi. Però com en el meu cas tampoc era el primer hemofílic de la família, ja que el meu avi també ho era, creo que no ha estat massa traumàtic.” Adult de 25 anys amb hemofília A severa.

17. L'ACCEPTACIÓ :

Hi ha moltes maneres d'acceptar la hemofília, de conviure amb ella i d'assimilar-la com un dèficit crònic, des del rebuig i la ràbia fins l'acceptació i la superació. No obstant, la majoria de persones coincideixen a afirmar que el temps és un bon aliat per a anar, a poc a poc, adaptant-se a la nova situació.

...”L'alegria més gran que hem tingut ha estat tenir al nostre fill. Ara ja ens hem acostumat al que és la hemofília”. Mare d'un noi de 14 anys amb hemofília A severa.

... “Les alegries que tenim potser són insignificants per a altres persones. Per a nosaltres l'important és veure que ho vas entenent a poc a poc, que sembla que ho vas acceptant, etc. Primer ho vam viure com alguna cosa molt gros i després ho vas veient més petit; això és també una satisfacció. A més, t'adónes que el nen també ho va assimilant, i que, a poc a poc, va superant les coses que cal aprendre de la hemofília”. Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...”Ara ja no tinc tantes pors. Abans sí, tenia por als cops en el cap i a cops que poguessin implicar-li alguna seqüela greu. Després, a mesura que passa el temps, es va superant”. Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “ Bueno, va haver una època, en la qual era normal que tingués més problemes, perquè era més petit; que li costava entendre el que era la hemofília. De vegades em deia “mamà, mira, això de la hemofília és un rotllo perquè no puc jugar a futbol”; però jo creo que el meu fill, a mesura que ha anat passant el temps, ho ha anat assimilant.” Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...”No creo que visqui la hemofília mal, perquè pel que fa a les burxades mai s'ha manifestat en contra. Creiem que ho viu bé, com un nen normal. Té el mateix que els seus amics, vam sortir als mateixos llocs.” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

...” Cap als tres anys em va preguntar “Per quins em punxen al meu?” Jo li vaig contestar que era hemofílic i em va dir “Val”. No sé fins que punt és conscient del seu hemofília, però duu més d'un any fent profilaxis i veu que als altres nens no els punxen, o sigui que si que ha d'adonar-se que alguna cosa li està passant.” Mare de nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “Ara, ell ja té més assumit el tema de la hemofília. Però va haver una època, a partir dels deu anys o així, que es revelava constantment. Ell es preguntava “Per quin jo i els altres no?”. Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...” Per quina jo he nascut així?, Per què al meu m'han de punxar i a la meva germana no, quan em dono cops?” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

...”De vegades li fa ràbia ser hemofílic, però també diu que és “chuli” perquè ha fet amics en les colònies i perquè s'adóna que hi ha nens que no són hemofílics i passen per coses molt pitjors que la seva: “doncs el meu no és gens, només una burxada”. Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

...” També s'adóna que hi ha altres nens com ell i que no passa gens.” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

...” AL principi ho vivia molt mal, a mi el que més m'agradava era jugar a futbol i no podia. Però quan he estat major ja m'he acostumat i... només és qüestió d'acostumar-se.” Chico de 15 anys amb hemofília A severa.

....”Quan sagnava, encara que sabia que no m'anava a passar gens m'obstaculitza por, perquè no sabia què fer, per la quantitat de sang que em sortia. La por ha desaparegut, perquè ja no em passa” Nen de 13 anys amb Von Willebrand lleu.

...”El qual em dolguin els genolls no m'impedeix fer cap activitat que m'agradi, perquè ja estic acostumat, com ,per exemple, caminar, anar en “bici” o anar a la piscina en les colònies” Nen de 13 anys amb Von Willebrand lleu.

...“Penses que si arribaràs a ser independent, que si estaran preocupats per tu, que si no podràs fer el que t'agrada, etc.; quantes més voltes li donis, pitjor. El fet de ser hemofílic no té a veure amb si ets normal o no. Ets normal encara que estàs diferent per dintre, però ets un nen com qualsevol altre.” Nen de 13 anys amb hemofília A severa.

...”AL tractar-se d'una malaltia crònica, aprens a viure amb ella vulguis o no, no et queda altre remei. Et fa madurar més prompte i ser més fort. Per exemple, vols anar a jugar a bàsquet, però saps que si ho fas aquesta nit hauràs de posar-te factor perquè t'hauràs fet mal arreu del cos; en aquest moment, tu ets l'única persona que pot decidir: o anar a jugar a el “parchís” o jugar un dels millors partits de la teva vida.” Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

...” Jo, com sempre he viscut la hemofília d'una forma molt normal, mai he tingut cap problema amb els amics i companys. L'important és saber explicar el que és la hemofília. Si un tema ho expliques de forma normal, la gent ho accepta molt bé. Depèn un poc de com ho enfoquis tu. ” Adult de 32 anys amb hemofília A severa.

...”Amb el pas del temps, aconsegueixes anar assimilant que tens una limitació, però està en les teves mans fer que sigui molt petita.” Adult de 25 anys amb hemofília A severa.

18. SUPORT SOCIAL: 

A més de la família i els amics, conèixer persones que han passat per la mateixa experiència és un suport imprescindible per a sentir-se acompanyat en el procés d'adaptació.

... ”Quan jo era més jove no havia molta informació. Però des de fa 10 anys creo que si que es té una millor informació, perquè l'Associació ha ajudat molt que els hemofílics comprenguessin, entenguessin i sabessin el que és la hemofília.” Adult de 32 anys amb hemofília A severa.

... “El que més m'ha ajudat ha estat conèixer a persones en la mateixa situació que jo. AL principi en la Unitat veia a gent, però no parlava d'aquest tema. Estava desitjant que em preguntessin per a contar la meva experiència, però no connectava amb la gent. Va ser passant el temps i vaig venir a l'Associació, però al principi tampoc trobava molt suport. Va anar al començar l'escola, una escola on van més nens hemofílics, on em vaig trobar amb mares de nens majors que el meu i, a poc a poc, vaig començar a assimilar que el meu fill no era l'únic.” Mare de nen de 6 anys amb hemofília A severa.

...“ A mi m'ajudo molt, al principi, quan el meu fill era petit, el suport que vaig rebre de l'Associació. Allí vaig participar en un grup de pares de nens hemofílics de diferents edats i em va tranquil·litzar veure com altres persones havien resolt les experiències per les quals nosaltres estàvem passant llavors. ” Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília severa.

....”Ens van parlar de l'Associació de hemofília. AL principi no volia apuntar-lo, era com admetre una falta en el meu fill i jo a ell ho veia bé. Després, conèixer gent que et parla d'experiències dels seus fills anima, aixeca molt la moral”. Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

... “De petita, l'única ajuda que vaig tenir va ser la de la meva família i la meva mateixa, acceptant-lo i adonant-me que tampoc és tan greu com sembla. Amb el pas dels anys, i al col·laborar amb l'Associació, he rebut ajuda tant d'altres persones que estan en la meva mateixa situació com companys i amics que no tenen cap tipus de problema”. Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

...”Jo vaig agrair molt els consells que em donaven els pares de nens hemofílics majors que el meu.” Mare d'un noi de 14 anys amb hemofília A severa.

...”El que tinc molt clar és que el suport de la família i dels amics és molt important. De vegades, ells tenen més por que tu, però en el meu cas mai ho manifestaven davant de mi i això m'ha ajudat molt.” Adult de 25 anys amb hemofília A severa.

19. ELS PETITS ACCIDENTS :

Si es desconeix el tema de la hemofília, d'entrada, tot pugues espantar-nos amb facilitat, ja que el nou crea incertesa i inseguretat. L'experiència i el temps ajudaran a diferenciar la gravetat i/o serietat d'un accident i les seves possibles conseqüències.

... “AL principi, la reacció davant els accidents era fatal, em posava molt nerviosa, però havia de controlar-me, perquè si no ell es posava pitjor. A més, sempre que es fa alguna cosa, m'enxampa estant sola. Ara ja intento asserenar-me.” Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “Creo que hem de controlar les nostres reaccions perquè li influeixen. Per exemple, quan es fa mal, el primer que fa al dir-te'l és mirar-te a la cara i preguntar-se ”Què em passarà?”. Per exemple, quan era petit ens deia “I ara què?”. Si veu que tens por o que estàs nerviós, doncs ell, també. És com si es contagiés de la nostra reacció. Fins que vam pensar que no podia ser que s'espantés tant i vam decidir que davant una lesió: calma. Llavors, ell veia que no corríem i que no fèiem cara d'espantats i assumia que havia passat alguna cosa, però ja no tenia la por d'abans, quan ens veia a nosaltres espantats. Quan vam aprendre a no espantar-nos, ell estava més tranquil.” Mare d'un noi de 14 anys amb hemofília A severa.

...“Ara, davant un accident, ja acostumem a reaccionar amb serenitat. Encara que la primera vegada que li vam veure un genoll pelat ens vam preguntar “Què farem? Se li pararà?” Ara ja sabem que, a menys que no sigui un cort molt profund, no és gens greu; et preocupes, però no és aquella por que tenies al principi. Va anar com la caiguda del primer dent, que ens passem tota la nit en vela al seu costat per a veure si li passava alguna cosa, després en la caiguda de la segona dent només ens aixequem a cada hora per a controlar i després a la tercera ja va ser altra cosa. Tot ens és nou i vas naturalitzant cada cosa que va passant, ho sofreixes i després dius “bon, no hi ha per a tant”, vas fent i, al mateix temps, et vas acostumant.” Mare d'un noi de 14 anys amb hemofília A severa.

...”En els accidents menors, ell ja sap que és el seu pare qui ho guareix i li posa gel o pomadita. El que va molt bé és una borsa de pèsols congelats perquè s'acobla bé.” Pares d'un nen hemofílic sever de 7 anys.

...”El nen li demana al seu pare que li de un massatge o una frega quan li dol la cama.” Pares d'un nen hemofílic sever de 7 anys.

...”Ell agraeix que ho acaroni quan s'ha fet mal, que estigui pendent, que ho cuidi, que li faci carícies, que li posi gel o pomada.” Mare d'un nen de sis anys amb hemofília A severa.

...” Davant un episodi hemorrágico has d'intentar pensar: “Què fem, vam esperar un ratito?, Ho injectem?, Cridem a la Unitat des d'un telèfon que no ens pugui escoltar per a saber si és necessari anar o esperar? Però tot això amb tranquil·litat. Perquè els primers dies t'afecta molt i pot arribar un moment que et col·lapses i no penses i, potser, espantes a la criatura. És millor intentar asserenar-te i prendre'l amb tranquil·litat. Ara ja ho tenim assumit i hauria de passar una cosa molt grossa perquè ens espantéssim; el que passa ja és normal per a nosaltres.” Mare d'un noi de 14 anys amb hemofília A severa.

...“De petita, era molt diferent: al mínim cop, estava en l'hospital; amb l'anys, aprens a controlar-te més i a saber com has d'actuar enfront de petits traumatismos”. Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

... “La hemofília, si és que afecta en alguna cosa, repercuteix a haver de vigilar per a no sofrir traumatismos; per exemple, quan fas alguns esports cal mirar que no siguin de contacte físic estret, com baralles o lluites i, a més cal tenir la responsabilitat de saber que, si et dónes algun cop, has de tractar-lo de seguida. No deixar-te, no pensar que és un cop i que no passa gens. D'altra banda, no afecta negativament a la forma de viure”. Adult de 32 anys amb hemofília A severa.

... “Quan estàs tan dintre del joc i et dónes un cop, penses que ja se't passarà, que ja aniré després que m'ho guareixin, però se't pot oblidar i és millor que vagis en aquell mateix moment perquè després pots tenir molt mal.” Nen de 13 anys amb hemofília A severa.

...” Quan era petit, record que els viatges a l'hospital eren constants, de vegades per petites coses que podrien haver-se solucionat a casa. Amb el temps, aprens a conèixer-te i pots ajudar als teus pares a determinar si es tracta d'alguna cosa greu o no. És curiós perquè la hemofília t'obliga a conèixer-te des de molt curta edat.” Adult de 25 anys amb hemofília A severa.

20.APRENDRE A ADMINISTRAR EL FACTOR I LA AUTOINFUSIÓ:  
En algun moment o un altre tots ens plantegem aprendre a punxar al nostre fill a casa. Són molts els beneficis que s'obtenen amb això, com per exemple ser més autònoms i independents. Encara que intervinguin, també, altres factors que ens resulten difícils de manejar: la por, la inseguretat d'atrevir-nos a actuar fora de l'àmbit hospitalari, etc. Després, ens plantegem quin pot ser el millor moment perquè el nen pugui aprendre a administrar-se el factor per si mateix.

...”Aprendre a punxar al meu fill em va suposar un esforç impressionant, però al mateix temps, un gran consol, perquè així podia ajudar-li en qualsevol moment que em necessités.” Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “A partir dels 6 anys, més o menys, ens anaven dient que havíem de començar a punxar-lo. Jo ho vaig intentar, però no vaig poder de cap manera. Escoltar el “clic!” de punxar la vena va ser per a la meva impossible. En canvi, el meu marit va poder de seguida. AL principi, ho punxava davant del metge, perquè li donaven consells “fes-lo així o asá”.

Va estar practicant diverses vegades fins que un dia ho va intentar a casa. Des de llavors, va veure que ja podia funcionar sol, sense la necessitat d'anar a l'hospital. Punxar-lo a casa, a l'hora que fora, i no córrer fins la residència ens va donar molta tranquil·litat; a més, ell ja no perdia hores de somni, de menjars, etc., perquè allí et passaves hores i ell l'hi perdia tot.” Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...” Ho vaig punxar quan tenia tres anys, perquè va ser el moment que ell m'ho va demanar. Jo mai li he forçat: “vull que em punxis tu, mamà” em va dir. Llavors vaig pensar que no em podia negar. Jo no havia punxat mai en la vida. M'acordo que una infermera de l'hospital em va ensenyar; em vaig assegurar moltíssim abans de punxar, però ho vaig fer, i a la primera. El meu fill em va dir: “Ho has fet molt bé, a partir d'ara seràs la meva infermera”. Mare d'un nen de 7 anys amb hemofília A severa.

... “Vaig aprendre a punxar al meu fill quan ja era grandecito, sobre els sis anys. Però no perquè no sabés fer-lo, sinó perquè em va costar moltíssim atrevir-me. El que s'ha d'aprendre realment és a tenir valor per a practicar-lo. A mi em va costar molt, perquè sóc molt aprensiva.” Mare d'un nen de 15 anys amb hemofília A severa.

...”Si saps posar el factor a casa, t'estalvies molts mals de cap; a més, el nen ho passa pitjor quan ha de desplaçar-se a l'hospital. A nosaltres aprendre a punxar al nen ens va canviar el ritme de vida. Potser, havíem de baixar a l'hospital a les tantes de la nit o ens enxampava quan estàvem treballant o havíem de fer algun encàrrec, etc; això ens trencava el ritme”. Mare d'un nen de 15 anys amb hemofília A severa.

... “El que més agraeixo dels meus pares, quan em dol alguna cosa, és que es preocupin de punxar-me.” Nen de 14 anys amb hemofília A severa.

...” Quan era petit, sempre em deia “mamà, tu ets la meva infermera” i així ell se sentia protegit i ajudat, sabent que un dels dos, en aquest cas jo, ho podia ajudar en aquell moment. Quan era petit, sabia que havíem d'anar sempre junts, això li donava seguretat perquè així s'estalviava anar a l'hospital. Preferia que jo li solucionés el problema i m'animava dient-me “ho fas bé”. Ara, que ja se sap punxar, es pot sentir més independent; de fet, creo que per a ell és millor, encara que potser per a mi suposi acceptar que no sóc tan necessària.” Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...” Acostumem a repartir-nos la tasca: jo li preparo el factor i ella ho punxa. Sempre ho punxem en el mateix lloc, en la cuina, perquè ja ho tenim tot a la mesura d'ell.” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília A severa.

...”Jo ho punxo a casa, però, quan és un cop en el cap, ho tinc molt clar, encara que ho punxi a casa, després, em vaig a l'hospital”. Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília A severa.

...“Sobre els 5 anys, va començar a comprendre que, si li punxava com més aviat, el dolor millorava de seguida.” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília A severa.

...” No em preocupo quan m'han de punxar, perquè sé que quan em punxen el dolor per a”. Nen de 14 anys amb hemofília A severa.

...“No sé exactament quan va començar a demanar factor, potser ja tenia cinc o sis anys quan deia “em dol, punxa'm”. Era, sobretot, quan tenia dolor en les articulacions, i notava que ja no era un dolor normal.” Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...” Ell va començar a demanar factor als tres anys més o menys; ja no plorava quan li punxaven i, quan tenia dolor, em deia ”Mamà m'hauràs de punxar perquè em dol el genoll”. S'adonava que el factor ho alleujava”. Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa

...”Sobre els 5 o 6 anys, edat en la qual vaig començar a posar-li factor a casa, ell ja sabia que tenia un problema. A més, en l'escola també m'ho deien “El nen ja sap diferenciar quan un cop és important o no i demana anar a la infermeria”. Ell ja relacionava que, si es donava un cop, havia de posar-se factor. Encara que diverses vegades havia de recordar-li que el factor no era la solució, que era preferible cuidar-se i evitar donar-se cops.” Mare de noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...”Abans tenia por que agafés algun virus amb el factor, però ara, amb el recombinant, ja estic més tranquil·la. Però sort que d'això ja no m'acordo. No puc estar pensant en el passat i en tot el factor que li he posat. A més, si jo estic preocupada, l'hi transmeto a ell.” Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “En relació als tractaments, de petit ho vivia molt molt mal. Potser, arribava a casa i estava el meu pare preparant el factor per a punxar-me. Estaven tots allí preparats i jo ni entenia per què. Com sabien que m'havia de punxar? Em tirava a córrer i em posava histèric, no m'agradava, i damunt el meu pare no era molt bon punxant.” Adult de 22 anys amb hemofília A moderada.

... “Relacionava l'agulla amb el mal. No interpretava que m'anava a fer un bé. Ho interpretava com un càstig. A més, m'enganyaven, em venien amb algun conte.” Adult de 22 anys amb hemofília A moderada.

...“Procuro punxar-me el menys possible, apuro fins que ja no tinc altre remei que posar-me factor. Això no és el més recomanable, però quan has fet profilaxis de petita i veus que no has tingut un resultat satisfactori, t'ho penses dues vegades a l'hora de trasfundirte.” Adulta de 28 d'edat amb Von Willebrand severa.

...”Per a una malaltia com la hemofília o el Von Willebrand, l'única solució existent avui en dia és l'administració de factor, o sigui, que t'acostumes o no tens gens que fer.” Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

...“És important aprendre a punxar-se, perquè en el futur et fa mancada. Sobre els 8 anys, es pot aprendre, sense por, perquè si no encertes la primera vegada ho faràs en la següent. A mi em feia por i no encertava, però, quan vaig aprendre, vaig pensar que era molt fàcil.” Nen de 13 anys amb hemofília A severa.

...“Em sento molt normal, encara que hagi de punxar-me, seguir un tractament o dependre del factor. No m'és gens pesat, em sento jo mateix i no em sembla que depengui de res”. Nen de 13 anys amb hemofília A severa.

...“De petit era un pal per a mi haver de punxar-me cada dia, però, ara que ja sóc major, m'he acostumat i ja ho faig jo mateix des dels 13 anys”. Chico de 15 anys amb hemofília A severa.

...“Sé que és fonamental per a un hemofílic saber punxar-se, però a mi em dóna pànic i creo que mai aprendré.” Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

...” No em fa por que em punxin, fins i tot em punxo jo.” Chico de 15 anys amb hemofília A severa.

21. LA DINÀMICA FAMILIAR:

Tots sabem com es reestructura la família arran del naixement d'un bebé. Si resulta, a més, que aquest bebé té una malaltia amb la qual segurament no contàvem, aquest procés d'adaptació encara és més complex, ja que intervenen molts més factors: herència, estudis familiars, dependència hospitalària, cures especials, etc. Veure com ho han anat afrontat altres persones pot fer-nos sentir més acompanyats.

...”La dinàmica familiar es va veure bastant afectada; un exemple, podrien ser les vacances. Normalment, ens anàvem fora, però, quan va néixer ell, vam estar molts anys sense sortir, fins que un dia decidim anar A Canàries. Vam ser de bon tros por, encara que ja coneixíem els hospitals i l'adreça de l'Associació de hemofílics. Però vam marxar amb por per no saber quina ens podia passar en un lloc tan lluny. Ara això ja està superat; sortim de vacances cada any, pensant que no té per què passar gens. Em vaig i ni pregunto si hi ha un hospital o no; ja suposo que els hi ha.” Mare d'un noi hemofílic de 14 anys amb hemofília A severa.

...“Si dic que l'estil de vida o la dinàmica familiar no van canviar, menteixo. Per sort, disposava de la meva mare a qualsevol hora del dia, ja que no treballava, i podia dur-me a l'hospital.” Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

...”Suposo que tenir un fill que no és “perfecte” influeix molt en la dinàmica familiar, fins i tot a nivell de parella. AL meu marit se li va venir el món damunt, per exemple, quan li van dir que el seu fill no podria fer esport i no podria jugar a futbol. Ell inconscientment em tirava la culpa que el seu fill fos hemofílic, encara que després verbalment no m'ho deia, fins que un dia ho parlem amb calma i m'ho va reconèixer.

En la nostra relació de parella ens ha afectat moltíssim; va haver una època en la qual vam tenir molts problemes.” Mare de nen de 6 anys amb hemofília A severa. Altre aspecte relacionat amb la vida en família és preguntar-se:
Com ho viuen els seus germans? És lògic i normal que, moltes vegades, preocupats per la salut del nostre fill hemofílic, ens centrem més en ell que en la resta de fills i pot acompanyar-nos el sentiment d'estar deixant de costat l'atenció que es mereixen. Altres vegades, ens recolzem en els nostres fills no hemofílics per a esplaiar-nos, o els fem, potser, més responsables i vam procurar que s'ocupin d'ell, etc.

De vegades, ells mateixos, per iniciativa pròpia, es converteixen en guardians del seu propi germà. Això pot fer que ens preguntem fins quin punt és convenient que assumeixin aquestes responsabilitats.

...” Creo que el seu germà fins i tot ha sofert més la hemofília que ell. Potser no ho ha demostrat, però ha sofert molt al veure el que li passava

..., però no passa gens perquè, a casa, tot ho hem viscut els quatre junts. Record que quan començàvem a posar-li el factor, ens sentábamos els quatre en la taula del menjador: era com un ritual. Ara ja no, per que és major i es punxa ell sol.” Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...“El seu germà ha participat i ens ha ajudat molt, però també ha sofert al veure que havíem de baixar-lo a l'hospital o quan es va quedar ingressat. Només es duen dos anys i, quan era petit, també ens feia preguntes sobre el seu germà: “Què li passa?” “Per quin li passa a ell?”
Creo que els dos van passar per aquesta etapa de preguntes sobre per quines la hemofília els havia tocat a ells, però ara ja s'han acostumat i ja no pregunten. A més, a casa mai ens hem amagat de res, tot ho hem parlat junts.
De vegades, fins i tot ha estat més informat el major; ell ja ho anirà sabent a mesura que vagi passant el temps.” Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...”Va haver una època que la nena començava a tenir zels perquè deia que a ell sempre li cuidem i, no obstant això, a ella ...” Pares d'un nen hemofílic sever de 7 anys.

... “De vegades sent ràbia i explota i et pregunta per què és hemofílic. En canvi la germana diu que tant de bo ho anés ella; té bastants zels. Hem estat uns anys encegats amb ell. Fins que ella no ha estat un poc major i ha pogut dir això, no ens hem adonat.” Pares d'un nen hemofílic sever de 7 anys.

...“La meva germana en cap moment ha sentit zels de mi, tot el contrari; els meus pares li van contagiar aquest sentit de protecció cap a mi (és sis anys major que jo) i veia normal que la meva mare dediqués més hores a la meva cura”. Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa. Un fill hemofílic pot condicionar la nostra decisió de voler tenir més fills, ja que podem tenir dubtes sobre la nostra capacitat per a assumir altre fill amb els mateixos riscos. També condiciona no saber com ell pot acceptar aquesta condició, quins poden ser els seus sentiments sobre ella i sobre el seu futur.

...“Tinc dos fills, però, si el primer hagués estat el hemofílic, no hagués tingut més. Jo sóc molt sofridora, i m'angoixa tant veure als nens petits malalts, que segur que no hagués tingut més.” Mare d'un nen de 15 anys amb hemofília A severa.

...” A mi m'hagués agradat tenir dos fills, però ara ja ha passat massa temps. Podria fer-me les proves per a la detecció precoç de sexe, però aquest procés dura un temps i això m'angoixa molt. A més, si és baró i hemofílic, què? No vull córrer aquest risc. A més encara que a mi m'hagués agradat tenir altre fill, al meu marit no. Se sent major per a tenir altre. En el fons és molt egoista, perquè, quan tens un fill petit nounat, li has de dedicar molt temps i li suposa un sacrifici molt gran tornar a començar.” Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa.

...”Si decidís anar a per altre fill, no elegiria una nena; jo aniria a per un bebé i, si aquest anés un nen hemofílic, doncs seria un nen hemofílic. Rebutjar un fill hemofílic seria com fer-li un lleig al meu fill, seria com dir-li “No vull a un altre com el teu”. Ell podria pensar, llavors, “Què sóc jo?”, “No valc gens?”. Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

22. L'EDUCACIÓ :

Aunque queramos pensar que nuestro hijo es como cualquier otro niño, la verdad es que la hemofília condiciona nuestra manera de educarlo. A veces, el miedo a las lesiones hace
que vigilemos en exceso la conducta de nuestro hijo, le prohibamos más cosas de las necesarias, nos irritemos o le castiguemos
por aquello que hace, le saturemos de regalos.

...“Nunca me he planteado educar a mi hijo de una manera especial por ser hemofílico. Tengo otro mayor y los dos se
han educado igual, incluso en el tema de la hemofília. Si les
he tenido que explicar alguna cosa la he explicado a los dos
a la vez y no he tenido ningún problema.” Madre de un niño
de 15 años con hemofília A severa.

...”Él oye temas de conversación y pregunta para salir de
dudas. Yo no le miento. Le explico, a partir de lo que él
puede entender, la verdad, y se queda convencido y
tranquilo. ” Padres de un niño de 7 años con hemofília B
severa.

...”No sé cómo hubiera educado a otro hijo, si no hubiera
tenido este problema, pero creo que de la manera que yo
soy, también lo hubiera tenido protegido. Me ha costado
mucho aceptar que mi hijo era un niño y como tal tenía que jugar y si pasa algo, ya se le pinchará. Todavía ahora aún
me cuesta”. Madre de un niño de 6 años con hemofília
A severa.

... “En cuanto a la educación, quieres que sea más consciente, que no sea tan alocado. Piensas que cuando sea mayor no va a poder realizar según qué oficios y quizás insistimos más para que tenga estudios. Pero entonces se revela contra nosotros.” Padres de un niño con hemofília severa de 7 años.

... “Al principio lo tenía tan protegido que, por ejemplo, me daba miedo sacarlo al parque, dejarlo solo con alguien... Además, cuando lo dejaba con alguien, siempre lo encontraba con algún golpe que antes no tenía.” Madre de un niño de 6 años con hemofília A severa.

... “Al principio, le castigaba sin poder ir en bicicleta, pero era por el miedo que tenía yo.” Padres de un niño de 7 años con hemofília B severa.

...”¿Que más da que aprenda a montar en bicicleta con seis años que con doce? Cae ahora, cuando tiene seis, y se va a caer, cuando tenga diez o cuando tenga quince. No lo vas a controlar y se va a montar en la bicicleta de un amigo, no va a saber, se va a caer igual y va a ser peor. De los patines no se ha caído nunca y no había patinado en su vida”. Padres de un niño hemofílico con hemofília B severa.

...”No hace caso cuando le dices “no corras tanto”; entonces es cuando hace derrapadas y nos llama para que veamos lo que está haciendo. Hace más de lo que haría un niño sin el problema de la hemofília; si su amiguito sube un bordillo, él intenta ser más y subir el doble, como un desafío”. Padres de un niño de 7 años con hemofília B severa.

...“El niño no necesita protección. Necesita vigilancia permanente”. Padres de un niño de 7 años con hemofília B severa.

...“La sobreprotección que ejercieron mis padres sobre mí creían que era la correcta; nunca me compraron una bicicleta por miedo a las caídas, pero yo aprendí a ir en bici; tampoco me compraron una moto, pero también sabía hacerla funcionar. Esto quiere decir que tanta protección y tanto cuidado no es bueno para nadie, esté enfermo o sano, ya que las personas tenemos la buena o mala costumbre de probar todas las cosas que nos son prohibidas”. Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...“Los límites te los vas poniendo, conforme te vas haciendo mayor y sabes qué cosas puedes hacer y cuáles son las que comportarían un riesgo”. Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...“No es bueno que te vigilen mucho; pienso que está mal hecho, porque eres una persona normal y puedes hacer un poco de todo. No creo que te tengan que tratar diferente por ser hemofílico; puedes tener la misma libertad que otra persona normal.” Chico hemofílico de 15 años con hemofília A severa.

...” Cuando yo era pequeño, pasaba de todo y me tenían que vigilar más. Pero a partir de los catorce años, ya podía vigilarme solo y tener más libertad”. Chico de 15 años con hemofília A severa.

23. L'ESCOLARITZACIÓ :

Començar l'escola és iniciar una nova etapa de la vida, tant per al nen com per als pares. El dilema és com, quan i on començar; si cal dur-lo o no a la guarderia, a quina escola

... Ens preguntem si ho vigilaran suficient, si en l'escola entendran què és la hemofília, si se sentirà integrat en el grup, si podrà dur una escolarització normal, etc.

...”Per a mi era molt millor que pogués anar a escola o a la guarderia perquè recordo que, quan era molt petit, jo no vivia, sempre estava molt pendent d'ell. Em va ser molt bé que ell comencés l'escola, fins i tot creo que va ser el millor per a ell, ja que podia jugar amb altres nens, aprendre coses, etc.” Mare d'un nen de 15 anys amb hemofília A severa.

...”Quan va començar l'escola en cap moment vaig pensar que pogués passar-li gens dolent.

.., no ho vaig pensar. Quan va passar una mica, de seguida em van cridar i vaig veure que tot anava tan bé!.” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

...”La guarderia va ser horrorós, perquè no li deixaven sortir al pati i s'havia de quedar en la classe amb els més petits. Jo ho veia trist, perquè se sentia diferent als altres. En canvi, començar l'escola va ser un alleugeriment molt gran, perquè és una escola on van més hemofílicos. Ho deixaven sortir al pati, jugar, etc. i es va passar de la ratlla perquè com no podia fer-lo abans.

... Va començar a tenir problemes, perquè queia, li faltava psicomotricidad, etc., coses que havia d'haver après abans”. Mare d'un nen de sis anys amb hemofília A severa.

...“Vaig començar a anar a escola amb 5 anys, ja que la meva mare tenia por de dur-me a la guarderia i que algun nen pogués donar-me un cop. A partir d'aquest moment, no va haver cap problema, vaig assistir a classe amb regularitat (fins i tot quan anava amb la cama enguixada la meva, mare em duia en braços perquè no perdés classes).

Els meus pares van explicar en el col·legi el problema que jo tenia, i les mestres l'hi van explicar als alumnes (quan jo era encara molt petita per a poder contar-lo per la meva mateixa). Van explicar que a mi no em podien donar cap cop, ja que em sortien habitats molt prompte. Que els meus companys sabessin la meva situació no va suposar cap problema, sinó tot el contrari, m'aprofitava d'aquesta situació a l'hora de fer jocs o quan a algun company se li escapés alguna puntada; jo donava i no rebia cap amb l'excusa que estava malalta.” Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

...” No he faltat mai a l'escola a causa de la hemofília...” Nen de 13 anys amb Von Willebrand lleu.

...“Els companys em tracten igual que si anés un nen normal, vull dir que no pensen que sóc hemofílico, faig el mateix que ells i m'ho passo molt bé.” Chico de 15 anys amb hemofília A severa.

...” Els meus amics em diuen que els agradaria tenir hemofília, perquè podrien anar amb autobús o amb metro gratis. Encara que ningú sap de què tracta la hemofília”. Nen de 13 anys amb Von Willebrand lleu.

...”Va haver una vegada que vaig perdre moltes classes, em van haver d'ingressar per culpa de la cama i vaig estar tres setmanes sense anar al col·legi, però no m'ha portat problemes”. Chico de 15 anys amb hemofília A severa.

...”Els nens de l'escola em prenen com a un nen normal. Però els nens d'on jo viu, que és un poble, em pregunten per quin em passen aquestes coses. Jo creo que és perquè no van a aquesta escola de hemofílicos i no estan acostumats. Però, si sabessin el que és i tinguessin informació, no em preguntarien tant, perquè ja sabrien de quina es tracta. De tota manera, no creo que deixin de ser els meus amics perquè sigui hemofílico. Jo tinc amics en l'escola i en l'a el barri”. Nen hemofílico de 13 anys amb hemofília A severa.

...“Els meus records de quan jo anava al col·legi són molt bons, com ocorre a tots els nens que els agrada anar al col·legi: amics, esbarjos, les classes, els professors. L'única cosa que record negatiu és que, de vegades, faltava a classe per tenir algun traumatismo, i podia tenir certa desconnexió amb el que t'explicaven els professors o havia temes que no podia comprendre del tot perquè coincidia que durant dos o tres dies no podia anar. Però bon, això s'adquireix amb estudi i amb esforç, i, si t'ho proposes, pots arribar a la universitat sense cap problema. És una època molt bonica la del col·legi, quan ets petit. A més, en aquella època no havia factor, i ara sí ho hi ha.” Adult de 32 anys amb hemofília A severa.

...“Els anys escolars els record com els millors de la meva vida, tant els d'EGB com els de BUP i els de la facultat. Segueixo conservant amics d'aquesta època, alguns saben que sóc Von Willebrand i no he tingut cap problema amb ells; tot el contrari, m'han ajudat quan he hagut de quedar-me a casa per haver estat malalta. Uns altres no ho saben, perquè no ho he considerat necessari, ja que tampoc és qüestió d'anar explicant a tot el món que tens una malaltia crònica: “i això de hemofília què és?” etc.” Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

24. TREBALL:

Actualment, accedir al món laboral no és fàcil i poden sorgir dubtes sobre si el nostre fill pot tenir més dificultats que els altres a causa de la seva hemofília. A més, sorgeix l'interrogant sobre quin tipus de treballs podrà ocupar.

...“Jo no he tingut cap problema ni laboral, ni social. Jo he realitzat treballs físics, d'estar hores dempeus o caminant, i altres treballs més tranquils, per exemple, en una taula. Però mai he tingut cap problema, cap”. Adult de 32 anys amb hemofília A severa.

...“En els diversos treballs que he realitzat, mai he hagut de dir que era Von Willebrand ja que això no ha dificultat la meva capacitat per a realitzar-los”. Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

...”Mai he dit en el treball que era hemofílico; vaig preferir callar i dir-lo només si era necessari, amb la por que em tiressin al carrer si s'assabentaven.” Adult de 22 anys amb hemofília A moderada.

... “Creo que vaig fer malament en no dir en el treball que era hemofílico, perquè era un treball perillós i em podia haver passat una mica. Però com només vaig estar un mes...” Adult de 22 anys amb hemofília A moderada.

...”En el treball saben que sóc hemofílico només la gent necessària i ningú més. Mai m'ha suposat motiu de rebot. Adult de 26 anys amb hemofília A severa.

25. CONSELLS:  
Haver viscut experiències com persones afectades per la hemofília ens permet donar consells, amb coneixement de causa, a altres persones que es troben en situacions semblants.

... “A altra família que es trobés amb un bebé diagnosticat de hemofília els diria que no s'angoixin i que sobretot s'informin sobre el tema (Sembla que si estàs més informat, ho veus d'altra manera); que no s'angoixin pel fet de dependre d'un hospital, que a la llarga també t'acompanya molt, que deuen viure el dia a dia i no pensar més que en el moment; que sap malament perquè és un cop molt dur i no deuria ser així, no deuria haver nens amb aquestes malalties, però quan ho tens doncs...” Mare d'un nen de 15 anys amb hemofília A severa.

... “Creo que per molt que els digués no els serviria de res, perquè és qüestió d'experiència; has de passar-lo, el nen ha de caure, ho has de punxar, etc. Per molt que els expliqui no els servirà de res, potser de consol. Perquè m'adono de l'alleugeriment que se sent al saber que hi ha persones com tu. Això t'ajuda molt, però hem de passar el procés, cal viure'l.” Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa.

...”No tots els nens petits tenen els mateixos problemes, o sigui que els diria que no s'espantin si algú els explica alguna cosa que els sembla greu, ja que no té per quina passar-li al seu fill. Però el que sí han de fer és assimilar-lo com més aviat, perquè els nens petits necessiten dels seus pares, que estiguin per ells, que els cuidin i que els acaronin. Si penses “pobrecillo”, segur que això repercuteix en l'i has de dur-lo tan bé com sigui possible.” Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa.

...”Jo recomano que facin exercici (piscina, bicicleta, etc.), que es posin fortes, ja que, si tenen la musculatura forta, els petits cops no els portaran problemes.” Adult de 22 anys amb hemofília A moderada.

... ”El millor és que aprenguin a punxar-lo. Que no estiguin molt damunt d'ell, per exemple, no està bé que no li deixin sortir de casa per creure que es pot fer mal. El normal és que ho deixin sortir quan es vagi fent major i que li donin més llibertat, perquè si no es pot quedar molt retret i després l'hi pot prendre com si ell fos diferent. Per exemple, pot mirar per una finestra i pensar “Per quina jo no puc fer això?” Nen de 13 anys amb hemofília A severa.

...” Que aprenguin a punxar-lo, perquè no podran estar cada dues per tres anant a l'hospital, dalt i baix; que tard o d'hora, haurien d'aprendre a punxar-lo, com tot el món”. Nen de 15 anys amb hemofília A severa.

... “Avui en dia ja no es tenen tants problemes amb la hemofília; abans era diferent perquè no havia factor i a la llarga la nostra articulacions es ressentien. Però avui hi ha molts avanços.” Adult de 33 anys amb hemofília A severa.

...” AL principi, quan tens un nen que és hemofílico i no coneixes què és la hemofília no saps com enfocar-lo, i pots alarmar-te molt i tenir molta por. Però que pensin que és una mica bastant més senzill del que la gent creu, i que, amb un tractament bon, el nen no té per què tenir cap problema ni a nivell psicològic, ni social, ni familiar, ni laboral. Cap.

El millor és que intentin no alarmar-se al principi, perquè, després, quan coneixes un poc més el que és la hemofília, t'adónes que tens molt pocs inconvenients, només el problema que quan ets nen sempre ets un poc més andròmina. Després, d'adult, pots arribar a ser una bona persona en tots els aspectes: a nivell de treballs, d'estudis, de vida social, etc.” Adult de 32 anys amb hemofília A severa.

...“Un consell és que visquin i deixin viure al seu fill en un ambient de tranquil·litat i normalitat. Conformi el nen creixi, se li anirà explicant que té una malaltia crònica i que requereix una sèrie de cures específiques, però sense fer d'això una muntanya per a ell o ella, ja que a poc a poc aprendrà a conviure amb la seva malaltia i a saber controlar-la”. Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

Totes les persones que han col·laborat en aquest treball són éssers humans que, a pesar del seu hemofília, viuen, estimen, desitgen i s'il·lusionen per les mateixes coses com qualsevol altra persona. Totes elles treballen i es dediquen a aquelles professions o activitats laborals que en el seu moment van escollir amb més o menys encert.

Algunes han format les seves pròpies famílies, unes altres s'han obstinat, no sense esforç, però amb èxit, a seguir una carrera professional o a acudir a les seves respectives escoles i batallar per les seves notes i els seus jocs. L'hemofília no ha suposat per a cap d'elles cap obstacle per a veure realitzada una vida normalitzada en tots els seus aspectes, encara que moltes vegades hagin hagut d'aprendre a renunciar a somnis o il·lusions. Totes elles ens han ensenyat què significa conviure amb la hemofília, acceptar-la i ser feliç.

Actualitzat