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Para saber más - Hemofilia y primera infancia

¿QUÉ ES NECESARIO SABER SOBRE LA HEMOFILIA EN LA PRIMERA INFANCIA?

ÍNDICE:

Aspectos sanitarios:

1. LA HEMOFILIA

2. CÓMO SE TRANSMITE LA HEMOFILIA

3. INHIBIDORES

4. CÓMO SE MANIFIESTA LA HEMOFILIA

5. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA

6. QUE SITUACIONES PUEDEN SER UNA EMERGENCIA EN HEMOFILIA

7. LA ADMINISTRACIÓN DEL FACTOR

8. BOTIQUIN QUE DEBE HABER EN CASA

9. EXAMEN Y CONTROL BUCODENTAL

10. EJERCICIO, PREVENCIÓN, CALIDAD MUSCULAR Y ARTICULAR

11. RESUMEN Y RECOMENDACIONES

GUÍA PRÁCTICA PARA LOS PADRES
Aspectos psicoeducativos

1. ANTE EL DIAGNÓSTICO DE HEMOFILIA DE NUESTRO HIJO

2. A NUESTRO HIJO CON HEMOFILIA

3. AL RESTO DE LA FAMILIA

4. ALGUNAS DESMITIFICACIONES ACERCA DE LA HEMOFILIA

NO ESTAMOS SOLOS
Recopilación de experiencias familiares

1. DIAGNÓSTICO Y PRIMERAS REACCIONES

2. LA ACEPTACIÓN

3. APOYO SOCIAL

4. LOS PEQUEÑOS ACCIDENTES

5. APRENDER A ADMINISTRAR EL FACTOR Y LA AUTOINFUSIÓN

6. LA DINÁMICA FAMILIAR

7. LA EDUCACIÓN

8. LA ESCOLARIZACIÓN

9. TRABAJO

10. CONSEJOS


¿QUÉ ES NECESARIO SABER SOBRE LA HEMOFILIA?:
Aspectos sanitarios

INTRODUCCION:

Esta información va dirigida a padres con niños hemofílicos y pretende responder a una serie de preguntas clave de las primeras etapas de la infancia.

FINALIDAD:

Explicar qué es y cómo se transmite la hemofilia.
Dar a conocer y orientar pautas de comportamiento.
Ayudar a utilizar mejor los servicios para el tratamiento de la hemofilia.
Saber hacer buen uso de la medicación.
Dar algunas pautas de higiene y prevención.

Todo ello para intentar lograr mayor seguridad para el niño hemofílico y mayor tranquilidad a sus padres.

1. LA HEMOFILIA:  up
Que es la hemofilia

Es una alteración en la coagulación de la sangre causada por un defecto genético, lo que provoca ausencia o disminución de algunos de los factores de la coagulación. Según su grado, tiene unas consecuencias más o menos graves.

Clasificación de la hemofilia

- Hemofilia "A": ausencia o disminución de factor VIII.
- Hemofilia "B": o anomalía de Christmas: ausencia o disminución de factor IX.
- Von Willebrand: ausencia o disminución del factor Von Willebrand, que da lugar a un   déficit de factor VIII y a una reducción de la adhesión de las plaquetas a la pared   vascular. Se considera una parahemofilia.

Grados de hemofilia

Severa: <1%: la cantidad de factor en sangre es inferior al 1%.
Moderada: la cantidad de factor en sangre está entre el 1 y el 5%.
Leve: la cantidad de factor en sangre está entre el 5 y el 25%.

Otras coagulopatías

Existen otros déficits de coagulación como son los déficits de factor X, VII y V, que por lo general no presentan muchos problemas y son poco frecuentes entre la población.

2. CÓMO SE TRANSMITE LA HEMOFILIA:  up
La hemofilia se transmite de padres a hijos. Es una anomalía hereditaria ligada al sexo, al cromosoma "X". La padece, casi exclusivamente, el sexo masculino, y la transmite el sexo femenino; en casos muy excepcionales, también la puede padecer la mujer.

Estudios familiares en hemofilia

La hemofilia es un ejemplo clásico de herencia ligada al sexo. Actualmente, los trastornos ligados al sexo se denominan trastornos ligados al cromosoma X, cuando se sabe que los genes que los causan están situados en el cromosoma X, como ocurre con los genes de la hemofilia.

Por lo tanto, los trastornos ligados al cromosoma X tienen un patrón fácil de reconocer. Este patrón demuestra que la deficiencia será padecida por el sexo masculino. Las mujeres, por regla general, no resultan afectadas, pero pueden transmitirla a hijos, que estarán afectados, y a hijas, que serán portadoras.

No se produce transmisión de padre a hijos. Los varones afectados no tienen hijos afectados, pero todas sus hijas serán portadoras.

Los varones no afectados no transmiten la deficiencia ni el estado de portador.

El gen puede permanecer encubierto en mujeres portadoras no afectadas durante varias generaciones, y aparecer después en el nacimiento de un varón afectado.

Una mujer que lleve el gen de la hemofilia puede tener hijos de cuatro tipos: hijo normal, hijo hemofílico, hija portadora o hija no portadora.

En la actualidad se puede determinar, mediante un estudio analítico, para saber si las hijas de una portadora son o no portadoras.

Todas las hijas de un hemofílico sí que serán portadoras.

3. INHIBIDORES
Se denomina inhibidor al anticuerpo (inmunoglobulina) que neutraliza la acción de algún factor de la coagulación VIII o IX.

Se detecta un posible inhibidor cuando tras varios días de tratamiento, para resolver un episodio hemorrágico, no se aprecia mejoría. A partir de este momento es necesario comprobar la actividad del factor en el hemofílico para determinar si hay anticuerpos que neutralizan la actividad del factor.

La frecuencia de los inhibidores, según estudios realizados en grandes grupos de hemofílicos, indican que la frecuencia global se sitúa entre el 4 y el 6%. Dado que las hemofilias moderadas rara vez presentan inhibidores, la frecuencia en las hemofilias severas (menos del 1% de factor VIII o factor IX) es más significativa y asciende aproximadamente al 10%.

A pesar de los avances logrados en el tratamiento de la hemofilia, la aparición de un inhibidor para el factor VIII o factor IX sigue constituyendo un serio problema.

4. CÓMO SE MANIFIESTA LA HEMOFILIA:  up
A través de hemorragias, que pueden ser externas o internas, provocadas o espontáneas.

Las hemorragias más graves son las que se producen en las articulaciones (hemartrosis), cerebro, ojos, lengua, garganta, riñones, así como las hemorragias digestivas y las genitales, además de las hemorragias en ciertos músculos que requieren especial atención.

Activación de los factores de coagulación cuando el sistema de coagulación funciona normal:

La activación de los factores de la coagulación se produce en cascada, sin interrupción, al producirse la rotura del vaso o capilar sanguíneo.

Cada factor activa al siguiente, junto con las plaquetas y otros productos, hasta llegar a formar el coágulo consolidado que es lo que detiene la hemorragia.

Activación de los factores de coagulación cuando el sistema de la coagulación no funciona normal:

El problema se presenta cuando esta activación de los factores de la coagulación se detiene por la existencia de un factor deficitario o ausente, quedando desde ese momento interrumpido el proceso de la coagulación.

En este caso el proceso de la coagulación no se llega a completar. Aunque se haya formado un coágulo, este coágulo no queda consolidado y al más mínimo esfuerzo, roce o movimiento continuará la pérdida de sangre.

Hemorragias consideradas graves:
- los traumatismos craneales (hemorragias cerebrales)
- las hemorragias digestivas
- el hematoma del músculo psoas
- los hematomas de los antebrazos y brazos
- los hematomas de los gemelos de las piernas
- las hemartrosis de cadera
- los hematomas de suelo de boca y laringe
- cualquier hemartrosis que sea intensa, secundaria a traumatismo

Hemorragias que no se consideran tan graves:
- los hematomas subcutáneos
- las epistaxis (hemorragias nasales)
- las hemorragias de las encías (gingivitis)
- las hematurias (sangre en orina)
- las hemorragias que no son de las articulaciones y que no presentan limitación de movimiento

5. TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA: up
El tratamiento específico del hemofílico consiste en administrar por vía intravenosa el factor de coagulación deficitario, el VIII en caso de la hemofilia A y el IX en caso de la hemofilia B.

Los factores de coagulación actualmente comercializados se diferencian en función de la combinación de : 1. la fuente biológica de obtención (productos derivados del plasma y productos recombinantes), 2. los métodos de purificación y de inactivación viral incluidos en el proceso de producción, y 3. la sustancia utilizada como estabilizante del producto final.

El tratamiento substitutivo con el factor se puede hacer de forma profiláctica o sólo cuando se produce hemorragia. En este último caso, es necesario aplicarlo lo más rápidamente posible. Si se administra antes de las cuatro primeras horas, la respuesta es más efectiva y rápida. Las dosis y duración del tratamiento dependerán de la gravedad de la hemorragia. Es importante seguir todas las indicaciones del hematólogo y no saltarse la pauta prescrita.

El tratamiento profiláctico se aplica a enfermos con deficiencia grave para evitar la aparición de artropatía secundaria a las hemartrosis repetidas. Se empieza en los primeros años de vida y consiste en la administración de varias dosis semanales de factor para mantener unos niveles mínimos superiores al 1-2% de forma permanente.

Así pues, si se hace un buen uso de los productos que actualmente hay en el mercado y de las infraestructuras y servicios creados para tratar la hemofilia, no tienen por qué existir secuelas físicas, consecuencia de los episodios hemorrágicos repetidos.

Cómo actuar en las pequeñas heridas abiertas

Las heridas se han de lavar bien con agua y jabón, desinfectar con algún preparado yodado, agua oxigenada, o cualquier otro desinfectante y tapar con una tirita o una gasa estéril; si conviene, se utiliza una venda para hacer presión.

Si el sangrado persiste, hay que valorar si hay que administrar factor.

Se ha de tener en cuenta la zona donde se produce la herida, su tamaño y su aspecto por si fuera necesario hacer sutura; en este caso, lo primero que se debe hacer es administrar factor y a continuación llevar al niño al hospital antes de que pasen las seis horas después de producirse la herida.

Cómo actuar en otras pequeñas hemorragias externas

Las hemorragias en la boca, sobretodo en la caída de los dientes de leche y en la lengua, al igual que sucede con las hemorragias nasales (epistaxis),se pueden solucionar aplicando una gasa mojada con caproamín o poniendo unas gotas de epistaxol sobre el punto del sangrado y haciendo presión o taponamiento,si fuera necesario, en dicho punto o en otra zona afectada. También ayuda a disminuir el sangrado aplicar agua fría en la boca o hielo en la parte alta de la nariz y en la frente en el caso de las epistaxis.

Si se produce la rotura del frenillo en el labio superior, sí que es necesario poner factor e incluso hacer sutura en algunos casos.

Las hemorragias de laringe, que se dan con muy poca frecuencia, cuando coinciden con irritación de la laringe o amigdalitis, conllevan cierto peligro. La tumefacción y el coágulo que se pueden formar en la zona pueden obstruir las vías respiratorias, y la hemorragia en esta zona puede ser confundida con una parotiditis.

En estos casos, si hay un sangrado en la parte de la laringe y sobre todo si se observa dificultad respiratoria, hay que trasladar al niño al hospital de referencia lo más rápido posible. Se trata de una situación de emergencia en que hay que dirigirse al hospital sin pérdida de tiempo.

Cómo actuar en las pequeñas hemorragias subcutáneas

Los pequeños hematomas se producen en el niño hemofílico por pequeños golpes. Si se está con el niño en el momento en que se golpea, el mejor tratamiento consiste en aplicar algo frío y hacer presión. Estos pequeños golpes se dan con mucha frecuencia en niños hasta los 6 años, por lo que no debe extrañar que el niño tenga, constantemente, pequeños hematomas en las piernas o brazos.

Cómo actuar en los hematomas importantes

En el primer momento hay que aplicar hielo; si a medida que pasa el tiempo, el hematoma aumenta de forma considerable, se ha de valorar la administración de factor. Si se sabe distinguir si el hematoma es en el músculo psoas, en los gemelos, en los bíceps o en los antebrazos, hay que administrar una dosis de factor lo antes posible.

Cómo actuar ante la convicción de una hemartrosis

Ante la seguridad de una hemorragia articular, lo primero que hay que hacer es poner hielo, mantener la zona en reposo y administrar una dosis de factor.

Más tarde o al día siguiente hay que llevar el niño al hospital para que el especialista haga una valoración adecuada y establezca continuidad en el tratamiento. Si hay mucho dolor y limitación de movimiento, se puede administrar un analgésico y dar suaves masajes con cubitos de hielo en la zona de la articulación afectada. A un hemofílico nunca se le debe administrar aspirina.

Desde el momento en que se observa que no hay dolor, es conveniente empezar a hacer movimientos suaves, hasta llegar a la normalización de la articulación. Es importante evitar las inmovilizaciones prolongadas sin necesidad.

Cómo actuar frente a una hematuria:
Si se detecta una hematuria (hemorragia en orina), hay que intentar mantener al niño lo más tranquilo posible, darle a beber agua o zumos más a menudo de lo habitual para aumentar la eliminación de orina, y trasladarlo al hospital para hacer una valoración y establecer el tratamiento.

En estos casos está contraindicado dar antifibrinolíticos como el caproamín, el amchafibrín, etcétera.

Cómo actuar ante hemartrosis interfalángicas (manos):
Hay que aplicar hielo o agua fría; también se puede inmovilizar el dedo sujetándolo con el de al lado. La presión que se hace con el esparadrapo debe ser moderada, sólo se trata de dejar el dedo en reposo. Si la lesión es en los dedos de los pies, se actúa igual que en el caso anterior. Si el dolor y la inflamación aumenta o persiste, hay que ir al hospital para hacer valoración.

En caso de disponer de férulas para los dedos de las manos, se han de poner dando la curvatura fisiológica del dedo. No se debe colocar la férula recta, porque fuerza la postura normal del dedo, causa dolor y puede ser perjudicial si se ha de llevar muchos días.

Cuando se pone una férula, la sujeción con el esparadrapo ha de ser también uniforme, no hay que dejar espacios sin cubrir ni presionar demasiado; si se presiona, se dificulta la circulación de retorno, cuando lo que interesa es no impedir el retorno sanguíneo para vaciar el estancamiento o hematoma que se ha producido, y mantener el dedo en reposo.

Cómo actuar ante un traumatismo craneal:
Si el traumatismo es considerable, inmediatamente hay que administrar factor y hielo en la zona del golpe, y trasladar al niño al hospital de referencia lo antes posible.

Es importante observar los detalles del traumatismo: impacto, altura, pérdida de conocimiento, mareo, vómitos, etcétera, son detalles que orientarán la valoración del tratamiento. Si no se ha visto el golpe y el niño se queja, es importante toda la información que se pueda recoger, pero sin pérdida de tiempo, sobretodo si los padres sospechan que ha sido un buen golpe.

Cómo actuar en las hematemesis y rectorragias

Hay que trasladar al niño al hospital de referencia lo más rápido posible; si se dispone de factor y se tiene práctica en ponerlo, hay que aplicar una dosis en casa antes de ir al hospital.

6. QUÉ SITUACIONES PUEDEN SER UNA EMERGENCIA EN HEMOFILIA
Hay tres órganos sumamente delicados y complejos que hay que tener en cuenta como casos de traslado inmediato al hospital: el cerebro, los riñones y el hígado. Son situaciones de emergencia que requieren administrar factor inmediatamente y trasladar al niño al hospital los casos siguientes:
. traumatismos craneales
. hematemesis (vómitos de sangre)
. rectorragias (pérdidas de sangre por vía rectal)
. hemorragias de laringe

En todos estos casos se puede administrar factor antes de ir al hospital, con lo que se adelanta en frenar la hemorragia en zonas peligrosas.

Cómo actuar ante una emergencia:
Sin perder el control, primero se administra una dosis de factor y después se traslada al niño al hospital; mientras, otra persona puede avisar a la unidad de tratamiento para tener localizado al personal que lo ha de atender.

Hay que tener claro que, ante una emergencia por traumatismo en hemofilia, la primera acción de urgencia debe ser la administración de factor; más adelante, se valoran todas las cosas que convengan, pero lo primero que se debe hacer es frenar la hemorragia.

Elección del vehículo para trasladar al niño al hospital en una emergencia en hemofilia

Coche particular: si conduce una persona que no pierde el control y sabe la ruta hasta el hospital por el camino más cerca, es una buena opción, ya que se supone que el coche está junto a la familia.

Taxi: es una buena elección, si la anterior no es segura.

Ambulancia: si el servicio es rápido, es la mejor opción.

En cualquier caso, siempre debe ir una persona de la familia acompañando al niño.

7. LA ADMINISTRACIÓN DEL FACTOR:  up
Conservación del factor:
Lo ideal es conservarlo en la nevera a la temperatura indicada en cada envase, que normalmente es de 4 a 8 º C. No debe guardarse cerca de la calefacción ni colocarse en el congelador.

En los traslados de fines de semana, vacaciones, colonias, etcétera, hay que llevarlo en una nevera portátil para mantenerlo a una temperatura ideal. Esto en cuanto al vial del liofilizado, que es el factor. El disolvente y el resto del equipo pueden estar fuera de la nevera.

Cómo se debe preparar el factor para administrarlo:
Lo primero que hay que hacer es lavarse bien las manos antes de manipular los viales y el equipo.

Hay que colocar en una bandeja bien limpia o sobre una mesa una talla de tela o de papel desechable estéril; si no tenemos ninguna de las dos cosas, se debe poner una toalla limpia donde se colocarán los viales y el equipo necesario.

A un lado de esta superficie limpia o estéril, se coloca el algodón, la goma smark, el esparadrapo, las tiritas, el alcohol y el envase con el factor y el equipo. Hay que dejar una zona despejada donde colocar, en el último momento, el brazo limpio para hacer la punción.

Hay que tener presente que se trata de administrar, de forma frecuente, una medicación directamente a vena, por lo que se han de tomar todas las precauciones higiénicas necesarias para evitar introducir cualquier germen en el organismo.

Manipulación de los viales:
El factor liofilizado siempre necesita reconstituirse junto con una sustancia disolvente pero no todos los factores comercializados se preparan de la misma manera.

Por este motivo, aconsejamos seguir escrupulosamente las instrucciones del fabricante del factor que están descritas en el prospecto del producto. Actualmente la industria intenta simplificar cada vez más los pasos para la preparación del factor y así facilitar la tarea de los usuarios.

Los equipos de enfermería del Hospital donde tratan al niño pueden ayudaros y explicaros paso a paso como deben manipularse los viales. Sin duda, pueden ser un gran aliado para enseñaros a pinchar.

En líneas generales, algunas otras cosas a tener en cuenta:
- Si se quiere atemperar los viales porque están fríos de la nevera se pueden sacar   cinco minutos antes de su preparación.
- Antes de inyectar el factor se debe desinfectar la superficie de la piel con una   solución desinfectante tipo alcohol.
- Es importante realizar la infusión lo más aséptica posible.
- El factor, como todo producto que se administra por vía endovenosa se debe poner   con precaución y de forma lenta.
- Al terminar la administración del factor, no se debe colocar el capuchón a las agujas   utilizadas, para evitar pincharse. Las agujas, junto con el material utilizado en la   preparación del factor, se echan directamente a un contenedor rígido que os habrán   facilitado en el Hospital.

8. BOTIQUÍN QUE DEBE HABER EN CASA: up
Disponer de un pequeño botiquín en casa ayuda a resolver algunas situaciones. Para no estar desprevenidos es mejor tener algunas cosas básicas que dan tranquilidad y autonomía.

Tener factor en casa es fundamental para poder administrar una primera dosis en el momento en que se produce un traumatismo. Es muy importante actuar con rapidez, después ya se hará la valoración en el hospital.

En este botiquín hay que tener:
. gasas estériles
. epistaxol
. caproamín en ampollas y sobres (para administrar por vía oral)
. alcohol yodado (betadine o topiónic)
. agua oxigenada
. vendas y tiritas
. paracetamol
. un par de guantes de látex llenos de agua y alcohol al 50% puestos en el congelador para utilizarlos en caso necesario; estos guantes mantienen bien el frío y son de fácil adaptación en la zona a aplicar.

Al niño hemofílico no se le pueden administrar aspirinas porque pueden producir un aumento de la hemorragia, debido a que la aspirina disminuye la agregación plaquetar.

Es conveniente disponer en casa de antihistamínicos (Polaramine) o corticoides (Urbasón) en comprimidos o inyectables endovenosos; si se saben utilizar en caso de necesidad, son muy útiles en una emergencia.

También hay que tener pomadas tipo Feparil gel con propiedades que ayudan a la reabsorción de la sangre estancada y con componente analgésico.

9. EXAMEN Y CONTROL BUCODENTAL
El tratamiento dental preventivo debe consistir en una profilaxis periódica indicada por el odontólogo y según las necesidades de cada hemofílico. Es importante que se tome conciencia para el cuidado bucodental de los niños hemofílicos.

10. EJERCICIO, PREVENCIÓN, CALIDAD MUSCULAR Y ARTICULAR
Al niño hemofílico se le debe acostumbrar a practicar algún tipo de ejercicio físico mediante juegos y deportes que los padres puedan practicar con él. Es bueno aprovechar cualquier oportunidad para que el niño juegue y se mueva, además de estimularlo a practicar la natación, ir en bicicleta, realizar juegos de pelota con raqueta, caminar por la montaña y hacer otros ejercicios que no comporten riesgo.

No hay que olvidar la importancia del mantenimiento físico, el fortalecimiento de las articulaciones mediante un buen desarrollo muscular y una alimentación saludable.

11. RESUMEN Y RECOMENDACIONES:  up

- Ante cualquier duda, lleve al niño a la Unidad de Tratamiento de Hemofilia.

- Nunca dé aspirinas a un niño hemofílico.

- Conozca el nombre del factor que utiliza para su hijo y tenga siempre en casa 1 ó 2   dosis.

- Cada vez que administre factor a su hijo, rellene la hoja de registro, apuntando la   cantidad de factor, la marca comercial, los números de lote y otros detalles de   interés.

- Guarde una copia para usted. Esta hoja la encontrará a continuación.

- Ante un traumatismo craneal, no dude: 1º) administrar una dosis de factor, 2º)   llevar al niño cuanto antes a la Unidad de Tratamiento de Hemofilia.

- Mantenga unas condiciones higiénicas en el momento de preparar y administrar el   factor.

- No olvide poner la aguja filtro en el momento de cargar el factor en la jeringa.

- No ponga el capuchón a las agujas después de usarlas; tírelas directamente al   contenedor.

- Tenga siempre en casa contenedores para el material desechable, agujas y equipo   que ha estado en contacto con sangre; pida los contenedores a la Unidad de   Tratamiento.

- Lleve al día el libro de vacunaciones y consulte en la Unidad de Tratamiento o a su   pediatra.

- Cumpla con las revisiones del dentista, como mínimo una vez al año.

- Es bueno que su hijo haga ejercicio para mantener en forma su musculatura y, si es   necesario, de manera controlada por un profesional.

- Informe siempre de las cosas básicas a las personas que se queden a cargo de su   hijo.

- Si tiene dudas sobre algún tema, pida información a los diferentes profesionales, a   la Unidad de Tratamiento o a su Asociación de Hemofilia.

GUÍA PRÁCTICA PARA LOS PADRES. up
Aspectos psicoeducativos.

1. ANTE EL DIAGNÓSTICO DE HEMOFILIA DE NUESTRO HIJO:

¿Cómo vamos a reaccionar?:
Cuando los padres de un niño pequeño como vosotros reciben el diagnóstico de hemofilia es muy normal caer en el desánimo, sobretodo si no había antecedentes en la familia. Hacerse a la idea de esta nueva circunstancia puede requerir a veces mucho tiempo y mucha dedicación para combatir la angustia inicial.

La severidad de la hemofilia de vuestro hijo, vuestra manera de ser, vuestra actitud para afrontar las adversidades y la cantidad de ayuda que recibáis serán aspectos que influirán en la superación de esta etapa de vuestra vida.

Vuestra primera reacción puede que sea de incredulidad, de aparente indiferencia, incluso de dramatismo. Tenderéis a pensar en vuestro hijo más como alguien desvalido, que no podrá hacer nada, que como una persona capaz. El desconocimiento de lo que es la hemofilia os hará estar todavía más preocupados y eso es normal. De ahí que la información os será una ayuda fundamental para empezar a trabajar.

La preocupación, incluso la rabia, la decepción, la culpabilización, la pena, son estados de ánimo comunes a todas las personas que han pasado por vuestra misma experiencia. Pasar por ello es casi necesario para evolucionar y llegar a aceptar paulatinamente lo que conlleva la hemofilia.

Podría suceder que permanecierais demasiado tiempo anclados en estos sentimientos, sin posibilidad de avanzar o de permitir avanzar a vuestra pareja. Estos sentimientos acabarían por volverse en contra vuestra, no os dejarían tomar el control de la situación y os alejarían cada vez más de ofrecer la posibilidad a vuestro hijo de recibir la mejor atención posible.

Ante esta situación es importante que consideréis la posibilidad de tener algún tipo de apoyo profesional.

¿Dónde recurriremos para encontrar ayuda?

Si el niño hemofílico no ha sido diagnosticado desde el nacimiento, probablemente sea su pediatra quién indique las pruebas diagnósticas ante la advertencia de síntomas en el transcurso del primer año de vida. Normalmente los primeros moratones aparecen como consecuencia de las vacunas.

Ante la sospecha, el pediatra comunica ya a los padres dónde efectuar las pruebas diagnósticas y con quién ponerse en contacto para el tratamiento de la hemofilia.

Normalmente, en los hospitales de las grandes ciudades hay centros y unidades de referencia para la atención específica de la hemofilia. Allí, los médicos especialistas y el resto de personal sanitario os darán toda la información necesaria sobre qué es la hemofilia, cómo tratarla, qué precauciones tomar, los primeros auxilios, teléfonos de contacto, etc.

Es importante para vosotros exponer todas vuestras dudas y preocupaciones por absurdas que puedan pareceros. Si os quedáis con interrogantes sobre la salud de vuestro hijo os inquietaréis todavía más. La comunicación entre vosotros y el equipo médico es fundamental para abordar mejor todos los aspectos relacionados con la hemofilia por ambas partes.

Además, los profesionales de la salud os pondrán al corriente sobre todos los servicios y recursos que existen para la atención del paciente hemofílico y de sus familiares.

Es importante saber que, normalmente, alrededor de una enfermedad, por poco conocida que sea, acostumbra a haber detrás una asociación de personas afectadas que han pasado ya por esa experiencia. La asociación de hemofilia, en vuestro caso, es donde pueden daros el soporte anímico y también profesional más adecuado en estos momentos.

Estas asociaciones suelen ser entidades legalmente constituidas y velan por los intereses y la defensa del colectivo que representan.

2. A NUESTRO HIJO CON HEMOFILIA:  up

¿Cómo vamos a explicarle qué es la hemofilia?:
No os preocupéis. Un bebé diagnosticado de hemofilia convive con esta condición desde siempre con lo cual no hace falta explicar mucho. El niño pequeño enseguida se da cuenta que ir al hospital, pincharse, tener moratones, forma parte de su vida y lo acepta como algo “normal” mientras tiene corta edad.

No obstante, el contacto que más adelante va a tener con otros niños le ayudará a darse cuenta que hay personas que pueden vivir libres de controles y de tratamientos médicos, sin tenerse que preocupar por cómo se mueven, por si se dan golpes, o por si pueden practicar o no su deporte favorito.

Será entonces cuando surjan las primeras preguntas alrededor de la hemofilia y por qué debe pincharse y seguir tratamientos.

Coincidiendo con este período, sobre los 3-4 años de edad, los niños empiezan a comprender explicaciones simples sobre qué es la hemofilia y así, poco a poco, van estableciendo una relación entre sus actos, las lesiones y sus consecuencias.

Si vosotros tenéis finalmente asimilada la hemofilia de vuestro hijo, podréis ahora hacer frente a todas estas preguntas con normalidad, dando respuestas directas y claras que convenzan a vuestro hijo sobre cuál es su realidad.

¿Cómo serán sus primeros años de vida?

Los primeros años de vida de un niño son casi siempre los más difíciles y los más sacrificados para los padres. A las necesidades propias de un bebé cabe añadir en vuestro caso las atenciones específicas de la hemofilia.

Normalmente, hasta que el niño no aprende a dar sus primeros pasos, es difícil que tenga lesiones por traumatismos a no ser a causa del parto, por accidente, por alguna intervención quirúrgica o por tratarse de un caso de hemofilia severa.

Los momentos que más os pondrán a prueba serán aquellos que requerirán toda vuestra atención y vigilancia sobre los movimientos del niño: el tambaleo de sus primeros pasos, subir y bajar escaleras, encaramarse a los sitios, los columpios, corretear, el juego con otros niños, los golpes fortuitos, etc.

Estar pendiente de todo es agotador. Es aconsejable que os alternéis en la vigilancia de vuestro hijo y que sobre todo aprendáis a confiar en el cuidado de otras personas. Los momentos de descanso que os permitáis son necesarios para retomar después, con menos agobio, vuestra tarea. La hemofilia es como una carrera de fondo y conviene que dosifiquéis vuestros esfuerzos para llegar al final.

También os puede aliviar pensar que las lesiones más graves no son las que se deben a golpes (a no ser que se den en la cabeza), sino las hemorragias internas que se producen en órganos o articulaciones de forma espontánea y sobre las que se tiene menos influencia.

Estos primeros años os pueden resultar especialmente difíciles si os preocupáis demasiado por todo y no os dais un respiro o no dejáis “respirar” a vuestro hijo, controlándolo demasiado e impidiéndole que haga las cosas propias de su edad.

Encontrar el equilibrio entre control y libertad no os será fácil, pero de ello dependerá la felicidad de vuestro hijo. Él, como cualquier otro niño, querrá experimentar con todo y comprobar cuáles son sus límites. Eso es normal y es lo deseable. Impedírselo es tanto como querer impedir que crezca, que madure o que se haga inteligente.

¿Cómo será su escolarización?:
La escolarización de vuestro hijo no tiene por qué ser diferente a la de cualquier otro niño. No va a precisar de ningún centro especial ni de atención individualizada en el aula. (Ver libro escolar).

Vuestro hijo podrá ir a la guardería si lo deseáis. Dejarlo a cargo de otras personas durante unas horas al día os ayudará a reestablecer parte de vuestra normalidad y dispondréis de tiempo para hacer otras cosas. Quizá sea también la primera experiencia del niño fuera de casa y la posibilidad de tener más libertad a la vez que sigue estando en un medio controlado.

Es necesario que habléis con los maestros/as para informarles sobre qué es la hemofilia y qué es lo que hay que tener en cuenta. Puede que, en un primer momento, reaccionen de la misma manera como reaccionasteis vosotros al oír hablar de hemofilia por primera vez. No hay nada que no pueda solucionarse hablándolo tranquilamente y sobre todo facilitando la disponibilidad y el contacto para cualquier emergencia. Tanto vosotros como la escuela estaréis más tranquilos.

Especialmente en la escuela es donde el niño puede sentirse más presionado por el entorno a la hora de compartir juegos con sus compañeros. Tener que renunciar a algunas actividades por el riesgo que le suponen puede hacer que se sienta apartado y discriminado del resto del grupo. Es preciso que pueda encontrar otras funciones dentro de esa misma actividad, si es posible; nunca hay que proponerle alternativas al margen o para entretenerlo mientras tanto (al menos de forma sistemática).

Es cierto que un niño hemofílico falta muchas veces a clase debido a sus lesiones, a las hospitalizaciones, al reposo y a las convalecencias, a los tratamientos, etc. Esto no debe ser obstáculo para una escolarización normal, si los profesores y vosotros os responsabilizáis de recuperar los períodos de ausencia del niño, mediante el trabajo en casa y en el colegio.

¿Tendrá que ser ingresado muchas veces en el hospital?:
Esta es una pregunta que no se puede responder de antemano. Hay niños hemofílicos que apenas pisan el hospital. Otros, en cambio, sobre todo si padecen de hemofilia severa o tienen algún inhibidor, han de hacer visitas al hospital más frecuentes. Por esto es importante que aprendáis a pinchar a vuestro hijo para evitar tener que acudir demasiadas veces al hospital.

Tampoco se puede generalizar. Todas las personas que padecen hemofilia tienen temporadas. Hay períodos que quizás el hospital se convierta en vuestra segunda casa. En otras, épocas, en cambio, puede pasar mucho tiempo sin que tengáis que acudir a él.

Esto es importante tenerlo en cuenta para prever quién va a llevar el niño al hospital en determinadas horas del día que no estéis disponibles, y para tener a disposición alguien que pueda atenderlo en momentos imprevistos. Os ayudará a tener mejor organizada vuestra vida y la de vuestro hijo y evitaréis sobresaltos inesperados.

¿Aprenderemos realmente a pincharlo?:
Verdaderamente no hay peor castigo para un niño que una inyección. Aunque pincharse es algo habitual en la vida de un niño hemofílico, la infusión del factor por vía intravenosa no deja de ser un método agresivo.

Además, y reforzado muchas veces por los propios adultos, para los niños pincharse está asociado a la idea de ser malo, de portarse mal. Esta interpretación hace que muchas veces les cueste entender la hemofilia y los tratamientos como algo relacionado con su salud y no con su conducta o su actitud.

Al principio los padres también viviréis como una agresión y con mucha impresión cada infusión de vuestro hijo, pero con el tiempo os iréis familiarizando con los utensilios y el material sanitario casi tanto como los propios médicos.

Sin daros cuenta aprenderéis cómo hacerlo con sólo observar cómo lo hace el médico y enseguida os veréis capaces de hacerlo vosotros también. Al principio quizás con temor, pero pronto iréis tomando seguridad.

Cuando esto ocurra, comprobaréis la cantidad de viajes al hospital que os a ahorráis a la vez que evitará que interrumpáis vuestras tareas diarias más tiempo del que dura un pinchazo.

¿Qué hay que tener en cuenta para ayudarlo a crecer?:
Educar y ayudar a crecer a un niño con hemofilia no es fácil. Que explore las cosas que tiene a su alrededor, que valore sus propias capacidades, que conozca cuáles son sus límites son cosas que no podéis impedir que haga, aunque a veces os va a resultar difícil consentirlas.

Pronto os daréis cuenta que, por mucho que insistáis en prevenirle de los accidentes, vuestro hijo querrá comprobar por sí mismo cuáles son los efectos de sus actuaciones. Además, insistir demasiado en que no haga eso o aquello puede tener el efecto contrario al deseado y que vuestro hijo prefiera, al final, llevaros la contraria. Por lo tanto, sin daros cuenta, podéis estar empujándole hacia conductas de riesgo.

A veces, más que prohibir resulta mucho mejor darle alternativas a aquello que no queráis que haga y proponerle otras actividades más adecuadas. Esta actuación por vuestra parte puede resultaros cansada porque debe ser constante. Por otro lado, tened en cuenta que, siempre, educar a un niño implica marcar y poner directrices.

¿Estaré sobreprotegiendo a mi hijo?:
En muchas ocasiones os haréis esta pregunta. Tanto la hemofilia como cualquier otra enfermedad que puedan padecer los niños esconde, en muchas ocasiones, una preocupación excesiva de los padres, muchas veces sin fundamento.

Ante el temor de lesiones os puede resultar más cómodo prohibir a vuestro hijo hacer cosas, pero actuar con excesiva dureza al intentar impedir que padezca, hará que también impidáis que crezca feliz.
Podéis caer en la sobreprotección cuando por ejemplo :

- No permitís a vuestro hijo que vaya a las excursiones organizadas por la escuela, por miedo a que le ocurra algo.
- No permitís que haga ningún deporte, incluso cuando es recomendable su práctica, para que pueda fortalecer su musculatura y sus articulaciones.
- Excusáis demasiado a vuestro hijo en las convalecencias impidiendo que lleve una asistencia regular a clase. Eso no sólo va a repercutir en su rendimiento académico, sino que también lo alejará de la relación y del contacto de sus amigos y compañeros.
- No dejáis que juegue con otros niños si no es bajo vuestro control, cuando podéis recurrir a otros padres o confiar, cuando es mayor, en su propio criterio.

Si le priváis siempre de todo o lo culpáis por cada lesión que tiene, podéis influir sobre su manera de ser. Por un lado, vuestro hijo puede acabar apropiándose de vuestros miedos, lo cual hará que, a la larga, se convierta en un niño huidizo, atemorizado e inseguro, con poca habilidad para enfrentarse a situaciones difíciles. Por otro lado, puede convertirse en un niño desafiante, rebelde, temerario, que sólo actúe por oposición para demostrar lo que sí es capaz de hacer.

Os puede ayudar saber que normalmente los niños con hemofilia se dan cuenta muy pronto qué tipo de actividades físicas pueden realizar y cuáles de ellas les perjudican en mayor o menor grado. Este aprendizaje, junto con el tipo de tratamiento que reciben hace que por lo general acaben siendo niños bastante organizados y responsables de su salud. Eso no excluye que también algunos niños prefieran eludir sus limitaciones y, a pesar del dolor que puedan sufrir, actúan de forma irresponsable.

¿Se siente suficientemente valorado y con capacidad para hacer cosas por sí mismo?:
Todos los niños y las niñas necesitan sentirse queridos y apreciados por los demás. Esta necesidad permanece a lo largo de la vida de las personas. Satisfacer esta necesidad afectiva es tan importante para el bienestar psicológico de los individuos como lo es para el bienestar físico atender las necesidades corporales.

Las características físicas, el aspecto, la inteligencia, la capacidad y la habilidad para hacer cosas, y relacionarse con los demás, las dificultades y las limitaciones ante situaciones concretas, etc. son aspectos a partir de los cuales valoramos a las personas. El niño percibe cómo es valorado por los otros a través de las respuestas que recibe y eso le ayuda a valorarse a sí mismo.

Es mucho más importante para el niño la actitud que los demás tienen hacia él, que ser o no capaz de hacer una determinada cosa, o de tener o no una cualidad concreta.

De ahí que podamos pensar que, a partir de una limitación física (como la que puede resultar de una situación de enfermedad), resulta menos problemático para el niño la propia limitación que las reacciones y las actitudes que estas limitaciones suscitan en los demás.

Las actitudes de pena o de lástima, de rechazo, de culpabilización y castigo no hacen más que fomentar que el niño se sienta desafortunado y le impidan construir la imagen de sí mismo a la que tiene derecho.

Aplaudir sus éxitos, animarlo ante las dificultades, compartir sus limitaciones, proponerle actividades en las que se sienta competente son algunas actitudes que pueden ayudarlo a sentirse seguro y capaz.

¿Dejamos que muestre sus preocupaciones?:
Los niños no son distintos a los adultos en la necesidad de expresar sus sentimientos. La hemofilia, los ingresos, los tratamientos y los controles pueden dar una sensación de agobio, de descontrol y de rabia contenida, porque suponen cada vez una ruptura de la actividad habitual.

Algunos niños saben explicar mejor que otros lo que les pasa. Los hay, en cambio que tienden a llorar por todo, que muestran conductas de rechazo (no dejarse pinchar, pelearse con todo el mundo, enfadarse injustificadamente, etc.) o que aparentan frustración o tristeza y, por ejemplo, se aíslan.

Es importante que tengáis en cuenta estas formas de actuar, porque a veces pueden pasar inadvertidas, si sobre todo las cuestiones físicas o médicas u otros problemas acaparan demasiado vuestra atención.

No olvidéis el efecto que sobre vuestro hijo pueden tener vuestras preocupaciones. A veces el niño puede interpretar que él es el causante de vuestro malestar y se siente entonces indefenso, si no tiene manera de expresar angustia abiertamente.

Los sentimientos son una parte importantísima que hay que atender en la vida del niño. Si los ignoráis (porque os pasan desapercibidos o porque no tenéis tiempo para escuchar), si los suprimís o los negáis con expresiones como “eso no es nada” o “no hay para tanto”, acabaréis por defraudar a vuestro hijo.

Vuestro hijo tiene derecho a quejarse de lo que le resulta desagradable, aunque eso forme parte de su cotidianidad, y para ello hay que poderle ofrecer esta oportunidad.

3. AL RESTO DE LA FAMILIA: up

¿Cómo va a entender la hemofilia el resto de la familia?:
El diagnóstico de hemofilia en una familia afecta directamente a todos sus miembros: padres, hermanos, abuelos, tíos, primos...

Si en vuestro caso no había antecedentes familiares, sería bueno que el resto de la familia se sometiera a las pruebas de detección de la hemofilia, especialmente las mujeres, por si pudieran ser también ellas portadoras de esta enfermedad. Si se determina que efectivamente son portadoras, entonces tienen que saber que la probabilidad de que sus hijos varones sean hemofílicos es de un 50%.

Algunas mujeres perciben estas pruebas como una amenaza y no quieren someterse a ellas. Esta actitud de querer dar la espalda a la hemofilia puede llevar más adelante a situaciones evitables de riesgo, como el parto de un bebé hemofílico que se ignora que lo es.

Cada cual reacciona a su manera. En algunos casos, los padres tendréis el apoyo suficiente y la disponibilidad familiar que esperáis. En otros casos, puede que os sintáis incomprendidos y defraudados. No es culpa de nadie. No es lo mismo vivir la hemofilia a diario que de vez en cuando, y cada actitud tiene su parte razonable.

En cualquier caso, aunque la familia sea siempre un punto de apoyo fundamental, buscad también otras alternativas que os ayuden a sobrellevar mejor esta situación.

En este sentido, la experiencia de otros padres que están pasando por lo mismo que vosotros o que ya han pasado por ello os puede ser muy útil. En las asociaciones de afectados acostumbran a crearse grupos para trabajar la ayuda mutua y fomentar el apoyo entre iguales.

¿Cómo podremos atender a nuestros otros hijos?:
Hay otras consideraciones familiares que tendréis que tener en cuenta.

Si tenéis más de un hijo, repartir vuestra dedicación a todos por igual no va a ser tarea fácil, si la hemofilia de vuestro hijo acapara mucho vuestra atención. Si realmente es así, es posible que las necesidades de vuestros otros hijos os pasen desapercibidas o simplemente no tengáis demasiado tiempo para prestarles la suficiente atención.

Normalmente los hermanos de un niño con alguna enfermedad sufren secretamente la poca dedicación de sus padres cuando notan que sus problemas son secundarios. Pueden comprender que la hemofilia de su hermano sea algo importante que pase por encima de todo, pero ellos también necesitan ser atendidos y mimados por sus padres.

Para que la hemofilia no se convierta en una barrera entre vosotros y vuestros hijos no hemofílicos haréis muy bien en incluirles en las curas y hacerlos participar también a ellos en todo lo referente a la hemofilia. Actuando así, se sentirán más adultos, más útiles y más necesarios y por lo tanto menos resentidos contra esta situación.

¿Cómo compaginar la hemofilia con nuestro trabajo, con nuestro tiempo?

Las ausencias debidas al trabajo o por cualquier otro motivo pueden ser vividas a menudo por los propios padres como traiciones o abandonos hacia su hijo hemofílico.

Esta sensación no tiene porqué ser así si:
- Lográis confiar en el apoyo de otras personas. El niño estará igual de cuidado que si   estuvierais vosotros.
- Suplís vuestras ausencias con una relación de calidad en los momentos que estéis   con el niño. No queráis recompensar con regalos lo que debe llenarse con afecto y   comunicación.
- Especialmente para las madres, si os mantenéis convencidas y sin remordimientos   de vuestra opción de vida (bien sea por trabajar, bien sea por quedaros en casa).

¿Es posible pensar en tener más hijos?:
Si en vuestra familia recibís el diagnóstico de hemofilia, una de las preguntas que os podéis formular como pareja es si os veréis con ánimo de tener más hijos o no, sobre todo después de un primogénito.

Quizás sea éste el peor momento para tomar cualquier decisión puesto que la tristeza y el desengaño actual por no ver cumplida vuestra familia ideal, no os permite ver las cosas con claridad.

Os daréis cuenta que quizás con el paso del tiempo la idea de ampliar la familia puede ir tomando fuerza. Dar a vuetro hijo un hermanito, centrar la atención familiar en otras cosas que no sean la hemofilia como único tema, querer tener un hijo libre de hemofilia... son cosas lógicas que os podéis plantear.

Hay muchas alternativas posibles a considerar cuando se sabe que la madre es portadora, y todas son igual de respetables. Entre otras, la posibilidad de optar por la libre elección de sexo de un segundo hijo se puede tener especialmente en cuenta en el caso de la hemofilia. La probabilidad de que una madre portadora tenga una hija igualmente portadora es también del 50%, incluso en el caso de la manipulación genética.

Independientemente del consejo que los profesionales pueden daros al respecto, a veces os podéis encontrar con la incomprensión de personas que se sienten con el derecho a opinar sobre vuestra decisión. Sea cual sea ésta, es responsabilidad absolutamente vuestra, y nadie puede saber más que vosotros lo que podéis asumir por vuestra cuenta y riesgo.

4. ALGUNAS DESMITIFICACIONES ACERCA DE LA HEMOFILIA: up

Sólo una herida puede provocar que un hemofílico se desangre. En absoluto. Las personas con hemofilia no pierden sangre más rápidamente que las demás. La sangre fluye exactamente a la misma velocidad que en cualquier otra persona.

Aparentemente, puede parecer que el sangrado sea más rápido ya que la sangre coagula más lentamente y por un período más largo de tiempo. No todas las heridas o lesiones sangran sin coagular. Algunas se resuelven espontáneamente.

Es muy difícil que hoy en día alguien se desangre sin recibir asistencia médica en breve plazo de tiempo. Además, una persona con hemofilia obtiene la medicación que necesita con mucha disponibilidad.

Aconsejar que los niños hemofílicos hagan deporte es un riesgo. No. Es cierto que los deportes bruscos están absolutamente desaconsejados por el riesgo que conllevan. Sin embargo, sí que están permitidos deportes como la natación, la gimnasia, el tenis, el ping-pong, etc.; por citar algunos.

No sólo están permitidos, sino que son además aconsejables para fortalecer la musculatura y proteger a las articulaciones de hemartrosis.

La hemofilia se cura con el crecimiento. Falso. La hemofilia es una condición para toda la vida y el tiempo no la reestablece. La esperanza de curación se basa en conseguir reemplazar el mecanismo que falla pero esto de momento todavía no está resuelto, la manera de paliar la hemofilia es mediante la infusión del factor.

Una persona con hemofilia es una persona débil y enfermiza. No es cierta esta afirmación. Esta imagen puede ser una herencia del pasado cuando no existían todavía tratamientos para la atención de la hemofilia.

La prevención era el único tratamiento posible, por lo tanto era llevada a límites extremos. Guardar reposo y evitar todo tipo de actividad era lo aconsejable por ser la única forma de intervención.

De la severidad de la hemofilia depende la vulnerabilidad para contraer cualquier tipo de enfermedad. No. Si bien es cierto que la hemofilia puede llevar asociadas algunas patologías como las artropatías, las hemorragias, etc. no significa que una persona con hemofilia sea más vulnerable que otra a contraer cualquier tipo de enfermedad.

No hay ninguna relación entre un factor de coagulación de la sangre y el sistema inmunitario o el aparato digestivo o respiratorio, por poner algún ejemplo.


NO ESTAMOS SOLOS up

Recopilación de experiencias familiares:
En este apartado se pretende recoger los testimonios de diversas personas que conviven con la hemofilia con la finalidad de que puedan sernos de utilidad.

Seguramente ante una enfermedad crónica, como es este caso, la mejor ayuda es la que pueden ofrecer otras personas que ya han pasado por la misma situación o similar. Son ellas las que mejor pueden explicar cómo se sintieron en determinados momentos, cómo los afrontaron y, en definitiva, como iban adaptándose a la nueva situación. Además, sus consejos o recomendaciones nacen de su propia experiencia, de una vivencia real y no teórica.

Para hacer este resumen nos han prestado su colaboración padres y madres de niños de edades entre los 6 y 15 años, adolescentes y adultos, todos ellos con algún déficit de coagulación (hemofilias A y B, severas, moderadas y leves, Von Willebrands, etc.). Desde aquí, les agradecemos su confianza y colaboración.

Los dibujos que acompañan el texto han sido realizados por niños y niñas de la Asociación Catalana de Hemofilia.

1. DIAGNÓSTICO Y PRIMERAS REACCIONES: up
Como muchos de vosotros sabréis la hemofilia es un déficit de uno de los factores de la coagulación de la sangre y afecta a la persona durante toda su vida. Es consecuencia de una alteración genética y se hereda cuando las madres son portadoras. Puede haber o no antecedentes familiares. Sea como fuere, la reacción de los padres ante la noticia de tener un hijo con una enfermedad de por vida y poco conocida es bastante común, aunque cada uno lo viva a su manera.

... “La primera reacción fue como que el mundo se nos vino encima. Primero, porque pensamos que en casa nunca podía pasar nada de todo esto, y, además, era una cosa que nunca habíamos oído, ni sabíamos qué era.” Madre de un chico de 15 años con hemofilia A severa.

...“Mi primera reacción fue de rabia, impotencia y mucho dolor. Dolor por haber transmitido algo que nosotros desconocíamos. La palabra hemofilia nos sonaba a enfermedad muy grave, muy peligrosa y a algo muy malo. ” Madre de niño de 6 años con hemofilia A severa

... “Cuando nos dijeron que nuestro hijo era hemofílico, al principio, sentimos una desorientación completa, además en la familia no había habido nunca ningún caso, no sabíamos ni lo que era, ni qué podía representar para él ni para nosotros. Luego, en la residencia, nos explicaron las pautas a seguir en el momento en que se da un accidente o episodio hemorrágico. Y bueno, en expectativa constantemente, esperando lo primero que ocurriera para ver cómo teníamos que correr”. Madre de un chico de 14 años con hemofilia A severa.

...”Es tanto el dolor que sientes que tampoco te lo acabas de creer y pides, por favor, que se hayan equivocado en el resultado que te han dado. Fue muy duro.” Madre de niño de 6 años con hemofilia A severa.

...” Mi marido lo pasó muy mal, supongo que ser hombre y tener un hijo varón que no era sano le supuso un trauma muy grande. Y me sentí muy culpable, como si la culpa de lo que había pasado fuera sólo mía.” Madre de niño de 6 años con hemofilia A severa.

... “Al principio, cuando nos dieron el diagnóstico, fue como hacerle un urna de cristal, pero luego abrimos un poco los ojos y tuvimos que pararnos los pies, tanto a nosotros como al resto de la familia y, sobre todo, a los abuelos, que son más protectores.” Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

... “Los médicos daban por hecho que mi hijo iba a ser un inútil, o sea, que no podría jugar con otros niños, que era como de cristal, que se iba a romper y que lo teníamos que guardar entre algodones ...; entonces, vas viendo, a medida que va creciendo, que no es tan grave”. Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...” Se lo detectaron cuando tenía 8 meses; creíamos que era un niño sano, pero algo le pasaba, no era normal que le salieran tantos morados.” Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

... “Durante el primer año, por un moradito pequeño que tenía en la pierna nos íbamos corriendo al hospital, porque nos pensábamos que se iba a desangrar por dentro.” Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

... “Realmente no recuerdo exactamente el momento en que mis padres me explicaron que era Von Willebrand, ya que me lo diagnosticaron cuando tenía 2 meses de edad. Con 4 ó 5 años me daba cuenta de que era diferente a los amigos con los que iba al colegio: ellos no tenían que ir al hospital si sangraban por la nariz o si se les caía un diente. Las reacciones que yo podía tener frente a una hemartrosis eran mucho más tranquilas que las que tenían mis padres. Nadie en mi familia ha sido hemofílico y mis padres
se encontraron de golpe con una niña que durante sus primeros años de vida pasaba más tiempo en el hospital que en casa.” Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

... “El resto de la familia también es Von Willebrand, pero no ha supuesto nada. Mis hermanos también sangraban de pequeños, pero mucho menos que yo. Mi madre perdió mucho cuando me tubo a mí, tenía pérdidas fuertes y alguien le dijo que mirara si tenía hemofilia. Fue entonces cuando nos enteramos de que todos éramos Von Willebrands.” Niño de 13 años con Von Willebrand leve

...” No recuerdo un momento concreto en que me diera cuenta de lo que la hemofilia iba a suponer en mi vida. Con los años y después de todos los episodios hemorrágicos, y sobre todo las hemartrosis, empiezas a ver de qué va la hemofilia. Son muchos los momentos de rabia y de impotencia, en los que piensas por qué a mí. Pero como en mi caso tampoco era el primer hemofílico de la familia, ya que mi abuelo también lo era, creo que no ha sido demasiado traumático.” Adulto de 25 años con hemofilia A severa.

2. LA ACEPTACIÓN: up
Hay muchas maneras de aceptar la hemofilia, de convivir con ella y de asimilarla como un déficit crónico, desde el rechazo y la rabia hasta la aceptación y la superación. No obstante, la mayoría de personas coinciden en afirmar que el tiempo es un buen aliado para ir, poco a poco, adaptándose a la nueva situación.

...”La alegría más grande que hemos tenido ha sido tener a nuestro hijo. Ahora ya nos hemos acostumbrado a lo que es la hemofilia”. Madre de un chico de 14 años con hemofilia A severa.

... “Las alegrías que tenemos quizás son insignificantes para otras personas. Para nosotros lo importante es ver que lo vas entendiendo poco a poco, que parece que lo vas aceptando, etc. Primero lo vivimos como algo muy gordo y luego lo vas viendo más pequeño; esto es también una satisfacción. Además, te das cuenta de que el niño también lo va asimilando, y que, poco a poco, va superando las cosas que hay que aprender de la hemofilia”. Madre de un chico de 15 años con hemofilia A severa.

...”Ahora ya no tengo tantos miedos. Antes sí, tenía miedo a los golpes en la cabeza y a golpes que pudieran acarrearle alguna secuela grave. Luego, a medida que pasa el tiempo, se va superando”. Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

... “ Bueno, hubo una época, en la que era normal que tuviera más problemas, porque era más pequeño; que le costaba entender lo que era la hemofilia. A veces me decía “mamá, mira, esto de la hemofilia es un rollo porque no puedo jugar a fútbol”; pero yo creo que mi hijo, a medida que ha ido pasando el tiempo, lo ha ido asimilando.” Madre de un chico de 15 años con hemofilia A severa.

...”No creo que viva la hemofilia mal, porque en lo que respecta a los pinchazos nunca se ha manifestado en contra. Creemos que lo vive bien, como un niño normal. Tiene lo mismo que sus amigos, salimos a los mismos sitios.” Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...” Hacia los tres años me preguntó “¿Por qué me pinchan a mi?” Yo le contesté que era hemofílico y me dijo “Vale”. No sé hasta que punto es consciente de su hemofilia, pero lleva más de un año haciendo profilaxis y ve que a los demás niños no les pinchan, o sea que sí que tiene que darse cuenta de que algo le está pasando.” Madre de niño de 6 años con hemofilia A severa.

... “Ahora, él ya tiene más asumido el tema de la hemofilia. Pero hubo una época, a partir de los diez años o así, que se revelaba constantemente. Él se preguntaba “¿Por qué yo y los demás no?”. Madre de un chico de 15 años con hemofilia A severa.

...” ¿Por qué yo he nacido así?, ¿Por qué a mi me tienen que pinchar y a mi hermana no, cuando me doy golpes?” Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...”A veces le da rabia ser hemofílico, pero también dice que es “chuli” porque ha hecho amigos en las colonias y porque se da cuenta de que hay niños que no son hemofílicos y pasan por cosas mucho peores que la suya: “pues lo mío no es nada, sólo un pinchazo”. Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...” También se da cuenta de que hay otros niños como él y que no pasa nada.” Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...” Al principio lo vivía muy mal, a mí lo que más me gustaba era jugar a fútbol y no podía. Pero cuando he sido mayor ya me he acostumbrado y... sólo es cuestión de acostumbrarse.” Chico de 15 años con hemofilia A severa.

....”Cuando sangraba, aunque sabía que no me iba a pasar nada me entraba miedo, porqué no sabía qué hacer, por la cantidad de sangre que me salía. El miedo ha desaparecido, porque ya no me pasa” Niño de 13 años con Von Willebrand leve.

...”El que me duelan las rodillas no me impide hacer ninguna actividad que me guste, porque ya estoy acostumbrado, como ,por ejemplo, caminar, ir en “bici” o ir a la piscina en las colonias” Niño de 13 años con Von Willebrand leve.

...“Piensas que si llegarás a ser independiente, que si estarán preocupados por ti, que si no podrás hacer lo que te gusta, etc.; cuantas más vueltas le des, peor. El hecho de ser hemofílico no tiene que ver con si eres normal o no. Eres normal aunque estás diferente por dentro, pero eres un niño como cualquier otro.” Niño de 13 años con hemofilia A severa.

...”Al tratarse de una enfermedad crónica, aprendes a vivir con ella quieras o no, no te queda otro remedio. Te hace madurar más pronto y ser más fuerte. Por ejemplo, quieres ir a jugar a baloncesto, pero sabes que si lo haces esa noche tendrás que ponerte factor porque te habrás hecho daño en cualquier parte del cuerpo; en ese momento, tú eres la única persona que puede decidir: o ir a jugar al “parchís” o jugar uno de los mejores partidos de tu vida.” Adulta de 28 años con Von Willebrand severa

...” Yo, como siempre he vivido la hemofilia de una forma muy normal, nunca he tenido ningún problema con los amigos y compañeros. Lo importante es saber explicar lo que es la hemofilia. Si un tema lo explicas de forma normal, la gente lo acepta muy bien. Depende un poco de cómo lo enfoques tú. ” Adulto de 32 años con hemofilia A severa.

...”Con el paso del tiempo, consigues ir asimilando que tienes una limitación, pero está en tus manos hacer que sea muy pequeña.” Adulto de 25 años con hemofilia A severa.

3. APOYO SOCIAL: up
Además de la familia y los amigos, conocer personas que han pasado por la misma experiencia es un soporte imprescindible para sentirse acompañado en el proceso de adaptación.

... ”Cuando yo era más joven no había mucha información. Pero desde hace 10 años creo que sí que se tiene una mejor información, porque la Asociación ha ayudado mucho a que los hemofílicos comprendieran, entendieran y supieran lo que es la hemofilia.” Adulto de 32 años con hemofilia A severa.

... “Lo que más me ha ayudado ha sido conocer a personas en la misma situación que yo. Al principio en la Unidad veía a gente, pero no hablaba de este tema. Estaba deseando que me preguntaran para contar mi experiencia, pero no conectaba con la gente. Fue pasando el tiempo y vine a la Asociación, pero al principio tampoco encontraba mucho apoyo. Fue al empezar la escuela, una escuela donde van más niños hemofílicos, donde me encontré con madres de niños mayores que el mío y, poco a poco, empecé a asimilar que mi hijo no era el único.” Madre de niño de 6 años con hemofilia A severa.

...“ A mí me ayudo mucho, al principio, cuando mi hijo era pequeño, el soporte que recibí de la Asociación. Allí participé en un grupo de padres de niños hemofílicos de diferentes edades y me tranquilizó ver cómo otras personas habían resuelto las experiencias por las que nosotros estábamos pasando entonces. ” Madre de un chico de 15 años con hemofilia severa.

....”Nos hablaron de la Asociación de Hemofilia. Al principio no quería apuntarlo, era como admitir una falta en mi hijo y yo a él lo veía bien. Luego, conocer gente que te habla de experiencias de sus hijos anima, levanta mucho la moral”. Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

... “De pequeña, la única ayuda que tuve fue la de mi familia y la mía misma, aceptándolo y dándome cuenta que tampoco es tan grave como parece. Con el paso de los años, y al colaborar con la Asociación, he recibido ayuda tanto de otras personas que están en mi misma situación como compañeros y amigos que no tienen ningún tipo de problema”. Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...”Yo agradecí mucho los consejos que me daban los padres de niños hemofílicos mayores que el mío.” Madre de un chico de 14 años con hemofilia A severa.

...”Lo que tengo muy claro es que el apoyo de la familia y de los amigos es muy importante. A veces, ellos tienen más miedo que tú, pero en mi caso nunca lo manifestaban delante de mí y eso me ha ayudado mucho.” Adulto de 25 años con hemofilia A severa.

4. LOS PEQUEÑOS ACCIDENTES: up
Si se desconoce el tema de la hemofilia, de entrada, todo puede asustarnos con facilidad, ya que lo nuevo crea incertidumbre e inseguridad. La experiencia y el tiempo ayudarán a diferenciar la gravedad y/o seriedad de un accidente y sus posibles consecuencias.

... “Al principio, la reacción ante los accidentes era fatal, me ponía muy nerviosa, pero tenía que controlarme, porque si no él se ponía peor. Además, siempre que se hace algo, me pilla estando sola. Ahora ya intento serenarme.” Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

... “Creo que tenemos que controlar nuestras reacciones porque le influyen. Por ejemplo, cuando se hace daño, lo primero que hace al decírtelo es mirarte a la cara y preguntarse ”¿Qué me pasará?”. Por ejemplo, cuando era pequeño nos decía “¿Y ahora qué?”. Si ve que tienes miedo o que estás nervioso, pues él, también. Es como si se contagiara de nuestra reacción. Hasta que pensamos que no podía ser que se asustara tanto y decidimos que ante una lesión: calma. Entonces, él veía que no corríamos y que no hacíamos cara de asustados y asumía que había pasado algo, pero ya no tenía el miedo de antes, cuando nos veía a nosotros asustados. Cuando aprendimos a no asustarnos, él estaba más tranquilo.” Madre de un chico de 14 años con hemofilia A severa.

...“Ahora, ante un accidente, ya acostumbramos a reaccionar con serenidad. Aunque la primera vez que le vimos una rodilla pelada nos preguntamos “¿Qué haremos? ¿Se le parará?” Ahora ya sabemos que, a menos que no sea un corte muy profundo, no es nada grave; te preocupas, pero no es aquel miedo que tenías al principio. Fue como la caída del primer diente, que nos pasamos toda la noche en vela a su lado para ver si le pasaba alguna cosa, luego en la caída del segundo diente sólo nos levantamos a cada hora para controlar y luego a la tercera ya fue otra cosa. Todo nos es nuevo y vas naturalizando cada cosa que va pasando, lo sufres y luego dices “bueno, no hay para tanto”, vas haciendo y, al mismo tiempo, te vas acostumbrando.” Madre de un chico de 14 años con hemofilia A severa.

...”En los accidentes menores, él ya sabe que es su padre quién lo cura y le pone hielo o pomadita. Lo que va muy bien es una bolsa de guisantes congelados porque se acopla bien.” Padres de un niño hemofílico severo de 7 años.

...”El niño le pide a su padre que le de un masaje o una friega cuando le duele la pierna.” Padres de un niño hemofílico severo de 7 años.

...”Él agradece que lo mime cuando se ha hecho daño, que esté pendiente, que lo cuide, que le haga caricias, que le ponga hielo o pomada.” Madre de un niño de seis años con hemofilia A severa.

...” Ante un episodio hemorrágico tienes que intentar pensar: “¿Qué hacemos, esperamos un ratito?, ¿Lo inyectamos?, ¿Llamamos a la Unidad desde un teléfono que no nos pueda oír para saber si es necesario ir o esperar? Pero todo ello con tranquilidad. Porque los primeros días te afecta mucho y puede llegar un momento en que te colapsas y no piensas y, a lo mejor, asustas a la criatura. Es mejor intentar serenarte y tomarlo con tranquilidad. Ahora ya lo tenemos asumido y tendría que pasar una cosa muy gorda para que nos asustáramos; lo que pasa ya es normal para nosotros.” Madre de un chico de 14 años con hemofilia A severa.

...“De pequeña, era muy diferente: al mínimo golpe, estaba en el hospital; con lo años, aprendes a controlarte más y a saber cómo has de actuar frente a pequeños traumatismos”. Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

... “La hemofilia, si es que afecta en algo, repercute en tener que vigilar para no sufrir traumatismos; por ejemplo, cuando haces algunos deportes hay que mirar que no sean de contacto físico estrecho, como peleas o luchas y, además hay que tener la responsabilidad de saber que, si te das algún golpe, tienes que tratarlo enseguida. No dejarte, no pensar que es un golpe y que no pasa nada. Por lo demás, no afecta negativamente a la forma de vivir”. Adulto de 32 años con hemofilia A severa

... “Cuando estás tan dentro del juego y te das un golpe, piensas que ya se te pasará, que ya iré luego a que me lo curen, pero se te puede olvidar y es mejor que vayas en aquel mismo momento porque luego puedes tener mucho daño.” Niño de 13 años con hemofilia A severa.

...” Cuando era pequeño, recuerdo que los viajes al hospital eran constantes, a veces por pequeñas cosas que podrían haberse solucionado en casa. Con el tiempo, aprendes a conocerte y puedes ayudar a tus padres a determinar si se trata de algo grave o no. Es curioso porque la hemofilia te obliga a conocerte desde muy corta edad.” Adulto de 25 años con hemofilia A severa.

5. APRENDER A ADMINISTRAR EL FACTOR Y LA AUTOINFUSIÓN:up
En algún momento u otro todos nos planteamos aprender a pinchar a nuestro hijo en casa. Son muchos los beneficios que se obtienen con ello, como por ejemplo ser más autónomos e independientes. Aunque intervengan, también, otros factores que nos resultan difíciles de manejar: el miedo, la inseguridad de atrevernos a actuar fuera del ámbito hospitalario, etc.

Después, nos planteamos cuál puede ser el mejor momento para que el niño pueda aprender a administrarse el factor por sí mismo.

...”Aprender a pinchar a mi hijo me supuso un esfuerzo impresionante, pero al mismo tiempo, un gran consuelo, porque así podía ayudarle en cualquier momento que me necesitara.” Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

... “A partir de los 6 años, más o menos, nos iban diciendo que teníamos que empezar a pincharlo. Yo lo intenté, pero no pude de ninguna manera. Oír el “clic!” de pinchar la vena fue para mi imposible. En cambio, mi marido pudo enseguida. Al principio, lo pinchaba delante del médico, porque le daban consejos “hazlo así o asá”. Estuvo practicando varias veces hasta que un día lo intentó en casa. Desde entonces, vio que ya podía funcionar solo, sin la necesidad de ir al hospital. Pincharlo en casa, a la hora que fuera, y no correr hasta la residencia nos dio mucha tranquilidad; además, él ya no perdía horas de sueño, de comidas, etc., porque allí te pasabas horas y él se lo perdía todo.” Madre de un chico de 15 años con hemofilia A severa.

...” Lo pinché cuando tenía tres años, porque fue el momento en que él me lo pidió. Yo nunca le he forzado: “quiero que me pinches tú, mamá” me dijo. Entonces pensé que no me podía negar. Yo no había pinchado jamás en la vida. Me acuerdo que una enfermera del hospital me enseñó; me aseguré muchísimo antes de pinchar, pero lo hice, y a la primera. Mi hijo me dijo: “Lo has hecho muy bien, a partir de ahora serás mi enfermera”. Madre de un niño de 7 años con hemofilia A severa.

... “Aprendí a pinchar a mi hijo cuando ya era grandecito, sobre los seis años. Pero no porque no supiera hacerlo, sino porque me costó muchísimo atreverme. Lo que se tiene que aprender realmente es a tener valor para practicarlo. A mí me costó mucho, porque soy muy aprensiva.” Madre de un niño de 15 años con hemofilia A severa.

...”Si sabes poner el factor en casa, te ahorras muchos dolores de cabeza; además, el niño lo pasa peor cuando tiene que desplazarse al hospital. A nosotros aprender a pinchar al niño nos cambió el ritmo de vida. A lo mejor, teníamos que bajar al hospital a las tantas de la noche o nos pillaba cuando estábamos trabajando o teníamos que hacer algún recado, etc; esto nos rompía el ritmo”. Madre de un niño de 15 años con hemofilia A severa.

... “Lo que más agradezco de mis padres, cuando me duele algo, es que se preocupen de pincharme.” Niño de 14 años con hemofilia A severa.

...” Cuando era pequeño, siempre me decía “mamá, tú eres mi enfermera” y así él se sentía protegido y ayudado, sabiendo que uno de los dos, en éste caso yo, lo podía ayudar en aquel momento. Cuando era pequeño, sabía que teníamos que ir siempre juntos, esto le daba seguridad porque así se ahorraba ir al hospital. Prefería que yo le solucionara el problema y me animaba diciéndome “lo haces bien”. Ahora, que ya se sabe pinchar, se puede sentir más independiente; de hecho, creo que para él es mejor, aunque quizás para mí suponga aceptar que no soy tan necesaria.” Madre de un chico de 15 años con hemofilia A severa.
...” Acostumbramos a repartirnos la tarea: yo le preparo el factor y ella lo pincha. Siempre lo pinchamos en el mismo sitio, en la cocina, porque ya lo tenemos todo a la medida de él.” Padres de un niño de 7 años con hemofilia A severa.

...”Yo lo pincho en casa, pero, cuando es un golpe en la cabeza, lo tengo muy claro, aunque lo pinche en casa, luego, me voy al hospital”. Padres de un niño de 7 años con hemofilia A severa.

...“Sobre los 5 años, empezó a comprender que, si le pinchaba cuanto antes, el dolor mejoraba enseguida.” Padres de un niño de 7 años con hemofilia A severa.

...” No me preocupo cuando me tienen que pinchar, porque sé que cuando me pinchan el dolor para”. Niño de 14 años con hemofilia A severa.
...“No sé exactamente cuándo empezó a pedir factor, quizás ya tenía cinco o seis años cuando decía “me duele, pínchame”. Era, sobre todo, cuando tenía dolor en las articulaciones, y notaba que ya no era un dolor normal.” Madre de un chico de 15 años con hemofilia A severa.

...” Él empezó a pedir factor a los tres años más o menos; ya no lloraba cuando le pinchaban y, cuando tenía dolor, me decía ”Mamá me tendrás que pinchar porque me duele la rodilla”. Se daba cuenta de que el factor lo aliviaba”. Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa

...”Sobre los 5 ó 6 años, edad en la que empecé a ponerle factor en casa, él ya sabía que tenía un problema. Además, en la escuela también me lo decían “El niño ya sabe diferenciar cuando un golpe es importante o no y pide ir a la enfermería”. Él ya relacionaba que, si se daba un golpe, tenía que ponerse factor. Aunque varias veces tenía que recordarle que el factor no era la solución, que era preferible cuidarse y evitar darse golpes.” Madre de chico de 15 años con hemofilia A severa.

...”Antes tenía miedo de que cogiera algún virus con el factor, pero ahora, con el recombinante, ya estoy más tranquila. Pero suerte que de esto ya no me acuerdo. No puedo estar pensando en el pasado y en todo el factor que le he puesto. Además, si yo estoy preocupada, se lo transmito a él.” Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

... “En relación a los tratamientos, de pequeño lo vivía muy muy mal. A lo mejor, llegaba a casa y estaba mi padre preparando el factor para pincharme. Estaban todos allí preparados y yo ni entendía por qué. ¿Cómo sabían que me tenía que pinchar? Me echaba a correr y me ponía histérico, no me gustaba, y encima mi padre no era muy bueno pinchando.” Adulto de 22 años con hemofilia A moderada.

... “Relacionaba la aguja con el daño. No interpretaba que me iba a hacer un bien. Lo interpretaba como un castigo. Además, me engañaban, me venían con algún cuento.” Adulto de 22 años con hemofilia A moderada.

...“Procuro pincharme lo menos posible, apuro hasta que ya no tengo otro remedio que ponerme factor. Esto no es lo más recomendable, pero cuando has hecho profilaxis de pequeña y ves que no has tenido un resultado satisfactorio, te lo piensas dos veces a la hora de trasfundirte.” Adulta de 28 de edad con Von Willebrand severa.

...”Para una enfermedad como la hemofilia o el Von Willebrand, la única solución existente hoy en día es la administración de factor, o sea, que te acostumbras o no tienes nada que hacer.” Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...“Es importante aprender a pincharse, porque en el futuro te hace falta. Sobre los 8 años, se puede aprender, sin miedo, porque si no aciertas la primera vez lo harás en la siguiente. A mí me daba miedo y no acertaba, pero, cuando aprendí, pensé que era muy fácil.” Niño de 13 años con hemofilia A severa.

...“Me siento muy normal, aunque tenga que pincharme, seguir un tratamiento o depender del factor. No me es nada pesado, me siento yo mismo y no me parece que dependa de nada”. Niño de 13 años con hemofilia A severa.

...“De pequeño era un palo para mí tener que pincharme cada día, pero, ahora que ya soy mayor, me he acostumbrado y ya lo hago yo mismo desde los 13 años”. Chico de 15 años con hemofilia A severa.

...“Sé que es fundamental para un hemofílico saber pincharse, pero a mí me da pánico y creo que nunca aprenderé.” Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...” No me da miedo que me pinchen, incluso me pincho yo.” Chico de 15 años con hemofilia A severa.

6. LA DINÁMICA FAMILIAR: up
Todos sabemos cómo se reestructura la familia a raíz del nacimiento de un bebé. Si resulta, además, que ese bebé tiene una enfermedad con la que seguramente no contábamos, este proceso de adaptación aún es más complejo, ya que intervienen muchos más factores: herencia, estudios familiares, dependencia hospitalaria, cuidados especiales, etc.

Ver como lo han ido afrontado otras personas puede hacernos sentir más acompañados.

...”La dinámica familiar se vio bastante afectada; un ejemplo, podrían ser las vacaciones. Normalmente, nos íbamos fuera, pero, cuando nació él, estuvimos muchos años sin salir, hasta que un día decidimos ir a Canarias. Fuimos con mucho miedo, aunque ya conocíamos los hospitales y la dirección de la Asociación de hemofílicos. Pero marchamos con miedo por no saber qué nos podía pasar en un sitio tan lejos. Ahora esto ya está superado; salimos de vacaciones cada año, pensando que no tiene por qué pasar nada. Me voy y ni pregunto si hay un hospital o no; ya supongo que los hay.” Madre de un chico hemofílico de 14 años con hemofilia A severa.

...“Si digo que el estilo de vida o la dinámica familiar no cambiaron, miento. Por suerte, disponía de mi madre a cualquier hora del día, ya que no trabajaba, y podía llevarme al hospital.” Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...”Supongo que tener un hijo que no es “perfecto” influye mucho en la dinámica familiar, incluso a nivel de pareja. A mi marido se le vino el mundo encima, por ejemplo, cuando le dijeron que su hijo no podría hacer deporte y no podría jugar a fútbol. Él inconscientemente me echaba la culpa de que su hijo fuera hemofílico, aunque luego verbalmente no me lo decía, hasta que un día lo hablamos con calma y me lo reconoció. En nuestra relación de pareja nos ha afectado muchísimo; hubo una época en la que tuvimos muchos problemas.” Madre de niño de 6 años con hemofilia A severa.

Otro aspecto relacionado con la vida en familia es preguntarse: ¿Cómo lo viven sus hermanos? Es lógico y normal que, muchas veces, preocupados por la salud de nuestro hijo hemofílico, nos centremos más en él que en el resto de hijos y puede acompañarnos el sentimiento de estar dejando de lado la atención que se merecen.

Otras veces, nos apoyamos en nuestros hijos no hemofílicos para desahogarnos, o les hacemos, quizás, más responsables y procuramos que se ocupen de él, etc. A veces, ellos mismos, por iniciativa propia, se convierten en guardianes de su propio hermano. Esto puede hacer que nos preguntemos hasta qué punto es conveniente que asuman estas responsabilidades.

...” Creo que su hermano incluso ha sufrido más la hemofilia que él. Quizás no lo ha demostrado, pero ha sufrido mucho al ver lo que le pasaba ..., pero no pasa nada porque, en casa, todo lo hemos vivido los cuatro juntos. Recuerdo que cuando empezábamos a ponerle el factor, nos sentábamos los cuatro en la mesa del comedor: era como un ritual. Ahora ya no, por que es mayor y se pincha él solo.” Madre de un chico de 15 años con hemofilia A severa.

...“Su hermano ha participado y nos ha ayudado mucho, pero también ha sufrido al ver que teníamos que bajarlo al hospital o cuando se quedó ingresado. Sólo se llevan dos años y, cuando era pequeño, también nos hacía preguntas acerca de su hermano: “¿Qué le pasa?” “¿Por qué le pasa a él?” Creo que los dos pasaron por esa etapa de preguntas acerca de por qué la hemofilia les había tocado a ellos, pero ahora ya se han acostumbrado y ya no preguntan. Además, en casa nunca nos hemos escondido de nada, todo lo hemos hablado juntos. A veces, incluso ha estado más informado el mayor; él ya lo irá sabiendo a medida que vaya pasando el tiempo.” Madre de un chico de 15 años con hemofilia A severa.

...”Hubo una época en que la niña empezaba a tener celos porque decía que a él siempre le cuidamos y, sin embargo, a ella...” Padres de un niño hemofílico severo de 7 años.

... “A veces siente rabia y explota y te pregunta por qué es hemofílico. En cambio la hermana dice que ojalá lo fuera ella; tiene bastantes celos. Hemos estado unos años cegados con él. Hasta que ella no ha sido un poco mayor y ha podido decir eso, no nos hemos dado cuenta.” Padres de un niño hemofílico severo de 7 años.
...“Mi hermana en ningún momento ha sentido celos de mí, todo lo contrario; mis padres le contagiaron ese sentido de protección hacia mí (es seis años mayor que yo) y veía normal que mi madre dedicara más horas a mi cuidado”. Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

Un hijo hemofílico puede condicionar nuestra decisión de querer tener más hijos, ya que podemos tener dudas acerca de nuestra capacidad para asumir otro hijo con los mismos riesgos. También condiciona no saber cómo él puede aceptar esta condición, cuáles pueden ser sus sentimientos acerca de ella y sobre su futuro.

...“Tengo dos hijos, pero, si el primero hubiera sido el hemofílico, no hubiera tenido más. Yo soy muy sufridora, y me angustia tanto ver a los niños pequeños enfermos, que seguro que no hubiera tenido más.” Madre de un niño de 15 años con hemofilia A severa.

...” A mí me hubiera gustado tener dos hijos, pero ahora ya ha pasado demasiado tiempo. Podría hacerme las pruebas para la detección precoz de sexo, pero este proceso dura un tiempo y esto me angustia mucho. Además, si es varón y hemofílico, ¿qué? No quiero correr ese riesgo. Además aunque a mí me hubiese gustado tener otro hijo, a mi marido no. Se siente mayor para tener otro. En el fondo es muy egoísta, porque, cuando tienes un hijo pequeño recién nacido, le tienes que dedicar mucho tiempo y le supone un sacrificio muy grande volver a empezar.” Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

...”Si decidiera ir a por otro hijo, no elegiría una niña; yo iría a por un bebé y, si éste fuera un niño hemofílico, pues sería un niño hemofílico. Rechazar un hijo hemofílico sería como hacerle un feo a mi hijo, sería como decirle “No quiero a otro como tu”. Él podría pensar, entonces, “¿Qué soy yo?”, “¿No valgo nada?”. Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

7. LA EDUCACIÓN:  up
Aunque queramos pensar que nuestro hijo es como cualquier otro niño, la verdad es que la hemofilia condiciona nuestra manera de educarlo. A veces, el miedo a las lesiones hace que vigilemos en exceso la conducta de nuestro hijo, le prohibamos más cosas de las necesarias, nos irritemos o le castiguemos por aquello que hace, le saturemos de regalos.

...“Nunca me he planteado educar a mi hijo de una manera especial por ser hemofílico. Tengo otro mayor y los dos se han educado igual, incluso en el tema de la hemofilia. Si les he tenido que explicar alguna cosa la he explicado a los dos a la vez y no he tenido ningún problema.” Madre de un niño de 15 años con hemofilia A severa.

...”Él oye temas de conversación y pregunta para salir de dudas. Yo no le miento. Le explico, a partir de lo que él puede entender, la verdad, y se queda convencido y tranquilo.” Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...”No sé cómo hubiera educado a otro hijo, si no hubiera tenido este problema, pero creo que de la manera que yo soy, también lo hubiera tenido protegido. Me ha costado mucho aceptar que mi hijo era un niño y como tal tenía que jugar y si pasa algo, ya se le pinchará. Todavía ahora aún me cuesta”. Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

... “En cuanto a la educación, quieres que sea más consciente, que no sea tan alocado. Piensas que cuando sea mayor no va a poder realizar según qué oficios y quizás insistimos más para que tenga estudios. Pero entonces se revela contra nosotros.” Padres de un niño con hemofilia severa de 7 años.

... “Al principio lo tenía tan protegido que, por ejemplo, me daba miedo sacarlo al parque, dejarlo solo con alguien... Además, cuando lo dejaba con alguien, siempre lo encontraba con algún golpe que antes no tenía.” Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

... “Al principio, le castigaba sin poder ir en bicicleta, pero era por el miedo que tenía yo.” Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...”¿Que más da que aprenda a montar en bicicleta con seis años que con doce? Cae ahora, cuando tiene seis, y se va a caer, cuando tenga diez o cuando tenga quince. No lo vas a controlar y se va a montar en la bicicleta de un amigo, no va a saber, se va a caer igual y va a ser peor. De los patines no se ha caído nunca y no había patinado en su vida”. Padres de un niño hemofílico con hemofilia B severa.

...”No hace caso cuando le dices “no corras tanto”; entonces es cuando hace derrapadas y nos llama para que veamos lo que está haciendo. Hace más de lo que haría un niño sin el problema de la hemofilia; si su amiguito sube un bordillo, él intenta ser más y subir el doble, como un desafío”. Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...“El niño no necesita protección. Necesita vigilancia permanente”. Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...“La sobreprotección que ejercieron mis padres sobre mí creían que era la correcta; nunca me compraron una bicicleta por miedo a las caídas, pero yo aprendí a ir en bici; tampoco me compraron una moto, pero también sabía hacerla funcionar. Esto quiere decir que tanta protección y tanto cuidado no es bueno para nadie, esté enfermo o sano, ya que las personas tenemos la buena o mala costumbre de probar todas las cosas que nos son prohibidas”. Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...“Los límites te los vas poniendo, conforme te vas haciendo mayor y sabes qué cosas puedes hacer y cuáles son las que comportarían un riesgo”. Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...“No es bueno que te vigilen mucho; pienso que está mal hecho, porque eres una persona normal y puedes hacer un poco de todo. No creo que te tengan que tratar diferente por ser hemofílico; puedes tener la misma libertad que otra persona normal.” Chico hemofílico de 15 años con hemofilia A severa.

...” Cuando yo era pequeño, pasaba de todo y me tenían que vigilar más. Pero a partir de los catorce años, ya podía vigilarme solo y tener más libertad”. Chico de 15 años con hemofilia A severa

8. LA ESCOLARIZACIÓN:up
Empezar la escuela es iniciar una nueva etapa de la vida, tanto para el niño como para los padres. El dilema es cómo, cuándo y dónde empezar; si hay que llevarlo o no a la guardería, a qué escuela ...

Nos preguntamos si lo vigilarán suficiente, si en la escuela entenderán qué es la hemofilia, si se sentirá integrado en el grupo, si podrá llevar una escolarización normal, etc.

...”Para mí era mucho mejor que pudiera ir a la escuela o a la guardería porque recuerdo que, cuando era muy pequeño, yo no vivía, siempre estaba muy pendiente de él. Me fue muy bien que él empezara la escuela, incluso creo que fue lo mejor para él, ya que podía jugar con otros niños, aprender cosas, etc.” Madre de un niño de 15 años con hemofilia A severa

...”Cuando empezó la escuela en ningún momento pensé que pudiera pasarle nada malo..., no lo pensé. Cuando pasó algo, enseguida me llamaron y vi que todo iba tan bien!.” Padres de un niño de 7 años con hemofilia B severa.

...”La guardería fue horroroso, porque no le dejaban salir al patio y se tenía que quedar en la clase con los más pequeños. Yo lo veía triste, porque se sentía diferente a los demás. En cambio, empezar la escuela fue un alivio muy grande, porque es una escuela donde van más hemofílicos. Lo dejaban salir al patio, jugar, etc. y se pasó de la raya porque como no podía hacerlo antes... Empezó a tener problemas, porque se caía, le faltaba psicomotricidad, etc., cosas que tenía que haber aprendido antes”. Madre de un niño de seis años con hemofilia A severa.

...“Empecé a ir a la escuela con 5 años, ya que mi madre tenía miedo de llevarme a la guardería y que algún niño pudiera darme un golpe. A partir de ese momento, no hubo ningún problema, asistí a clase con regularidad (incluso cuando iba con la pierna escayolada mi, madre me llevaba en brazos para que no perdiera clases). Mis padres explicaron en el colegio el problema que yo tenía, y las maestras se lo explicaron a los alumnos (cuando yo era todavía muy pequeña para poder contarlo por mi misma).

Explicaron que a mí no me podían dar ningún golpe, ya que me salían morados muy pronto. Que mis compañeros supieran mi situación no supuso ningún problema, sino todo lo contrario, me aprovechaba de esta situación a la hora de hacer juegos o cuando a algún compañero se le escapara alguna patada; yo daba y no recibía ninguna con la excusa de que estaba enferma.” Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...” No he faltado nunca a la escuela a causa de la hemofilia...” Niño de 13 años con Von Willebrand leve.

...“Los compañeros me tratan igual que si fuera un niño normal, quiero decir que no piensan que soy hemofílico, hago lo mismo que ellos y me lo paso muy bien.” Chico de 15 años con hemofilia A severa.
...” Mis amigos me dicen que les gustaría tener hemofilia, porque podrían ir en autobús o en metro gratis. Aunque nadie sabe de qué trata la hemofilia”. Niño de 13 años con Von Willebrand leve.

...”Hubo una vez que perdí muchas clases, me tuvieron que ingresar por culpa de la pierna y estuve tres semanas sin ir al colegio, pero no me ha traído problemas”. Chico de 15 años con hemofilia A severa.

...”Los niños de la escuela me toman como a un niño normal. Pero los niños de donde yo vivo, que es un pueblo, me preguntan por qué me pasan estas cosas. Yo creo que es porque no van a esta escuela de hemofílicos y no están acostumbrados. Pero, si supieran lo que es y tuvieran información, no me preguntarían tanto, porque ya sabrían de qué se trata. De todas maneras, no creo que dejen de ser mis amigos porque sea hemofílico. Yo tengo amigos en la escuela y en el al barrio”. Niño hemofílico de 13 años con hemofilia A severa.

...“Mis recuerdos de cuando yo iba al colegio son muy buenos, como ocurre a todos los niños que les gusta ir al colegio: amigos, recreos, las clases, los profesores. Lo único que recuerdo negativo es que, a veces, faltaba a clase por tener algún traumatismo, y podía tener cierta desconexión con lo que te explicaban los profesores o había temas que no podía comprender del todo porque coincidía que durante dos o tres días no podía ir. Pero bueno, eso se adquiere con estudio y con esfuerzo, y, si te lo propones, puedes llegar a la universidad sin ningún problema. Es una época muy bonita la del colegio, cuando eres pequeño. Además, en aquella época no había factor, y ahora sí lo hay.” Adulto de 32 años con hemofilia A severa.

...“Los años escolares los recuerdo como los mejores de mi vida, tanto los de EGB como los de BUP y los de la facultad. Sigo conservando amigos de esa época, algunos saben que soy Von Willebrand y no he tenido ningún problema con ellos; todo lo contrario, me han ayudado cuando he tenido que quedarme en casa por haber estado enferma. Otros no lo saben, porque no lo he considerado necesario, ya que tampoco es cuestión de ir explicando a todo el mundo que tienes una enfermedad crónica: “¿y eso de hemofilia qué es?” etc.” Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

9. TRABAJO:
Actualmente, acceder al mundo laboral no es fácil y pueden surgir dudas acerca de si nuestro hijo puede tener más dificultades que los demás a causa de su hemofilia. Además, surge el interrogante sobre qué tipo de trabajos podrá desempeñar.

...“Yo no he tenido ningún problema ni laboral, ni social. Yo he realizado trabajos físicos, de estar horas de pie o andando, y otros trabajos más tranquilos, por ejemplo, en una mesa. Pero nunca he tenido ningún problema, ninguno”. Adulto de 32 años con hemofilia A severa.

...“En los diversos trabajos que he realizado, nunca he tenido que decir que era Von Willebrand ya que esto no ha dificultado mi capacidad para realizarlos”. Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

...”Nunca he dicho en el trabajo que era hemofílico; preferí callarme y decirlo sólo si era necesario, con el miedo de que me echaran a la calle si se enteraban.” Adulto de 22 años con hemofilia A moderada.
... “Creo que hice mal en no decir en el trabajo que era hemofílico, porque era un trabajo peligroso y me podía haber pasado algo. Pero como sólo estuve un mes...” Adulto de 22 años con hemofilia A moderada.

...”En el trabajo saben que soy hemofílico sólo la gente necesaria y nadie más. Nunca me ha supuesto motivo de rechazo. Adulto de 26 años con hemofilia A severa.

10. CONSEJOS: up
Haber vivido experiencias como personas afectadas por la hemofilia nos permite dar consejos, con conocimiento de causa, a otras personas que se encuentran en situaciones parecidas.

... “A otra familia que se encontrara con un bebé diagnosticado de hemofilia les diría que no se angustien y que sobre todo se informen sobre el tema (Parece que si estás más informado, lo ves de otra manera); que no se angustien por el hecho de depender de un hospital, que a la larga también te acompaña mucho, que deben vivir el día a día y no pensar más que en el momento; que sabe mal porque es un golpe muy duro y no debería ser así, no debería haber niños con estas enfermedades, pero cuando lo tienes pues...” Madre de un niño de 15 años con hemofilia A severa.

... “Creo que por mucho que les dijera no les serviría de nada, porque es cuestión de experiencia; tienes que pasarlo, el niño tiene que caer, lo tienes que pinchar, etc. Por mucho que les explique no les servirá de nada, quizás de consuelo. Porque me doy cuenta del alivio que se siente al saber que hay personas como tú. Esto te ayuda mucho, pero tenemos que pasar el proceso, hay que vivirlo.” Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

...”No todos los niños pequeños tienen los mismos problemas, o sea que les diría que no se asusten si alguien les explica alguna cosa que les parece grave, ya que no tiene por qué pasarle a su hijo. Pero lo que sí han de hacer es asimilarlo cuanto antes, porque los niños pequeños necesitan de sus padres, que estén por ellos, que los cuiden y que los mimen. Si piensas “pobrecillo”, seguro que esto repercute en el y tienes que llevarlo lo mejor posible.” Madre de un niño de 6 años con hemofilia A severa.

...”Yo recomiendo que hagan ejercicio (piscina, bicicleta, etc.), que se pongan fuertes, ya que, si tienen la musculatura fuerte, los pequeños golpes no les traerán problemas.” Adulto de 22 años con hemofilia A moderada.

... ”Lo mejor es que aprendan a pincharlo. Que no estén mucho encima de él, por ejemplo, no está bien que no le dejen salir de casa por creer que se puede hacer daño. Lo normal es que lo dejen salir cuando se vaya haciendo mayor y que le den más libertad, porque si no se puede quedar muy retraído y luego se lo puede tomar como si él fuera diferente. Por ejemplo, puede mirar por una ventana y pensar “¿Por qué yo no puedo hacer esto?” Niño de 13 años con hemofilia A severa.

...” Que aprendan a pincharlo, porque no podrán estar cada dos por tres yendo al hospital, arriba y abajo; que tarde o temprano, tendrán que aprender a pincharlo, como todo el mundo”. Niño de 15 años con hemofilia A severa

... “Hoy en día ya no se tienen tantos problemas con la hemofilia; antes era diferente porque no había factor y a la larga nuestra articulaciones se resentían. Pero hoy hay muchos avances.” Adulto de 33 años con hemofilia A severa.

...” Al principio, cuando tienes un niño que es hemofílico y no conoces qué es la hemofilia no sabes cómo enfocarlo, y puedes alarmarte mucho y tener mucho miedo. Pero que piensen que es algo bastante más sencillo de lo que la gente cree, y que, con un tratamiento bueno, el niño no tiene por qué tener ningún problema ni a nivel psicológico, ni social, ni familiar, ni laboral. Ninguno. Lo mejor es que intenten no alarmarse al principio, porque, después, cuando conoces un poquito más lo que es la hemofilia, te das cuenta de que tienes muy pocos inconvenientes, sólo el problema de que cuando eres niño siempre eres un poco más trasto. Luego, de adulto, puedes llegar a ser una buena persona en todos los aspectos: a nivel de trabajos, de estudios, de vida social, etc.” Adulto de 32 años con hemofilia A severa.

...“Un consejo es que vivan y dejen vivir a su hijo en un ambiente de tranquilidad y normalidad. Conforme el niño crezca, se le irá explicando que tiene una enfermedad crónica y que requiere una serie de cuidados específicos, pero sin hacer de esto una montaña para él o ella, ya que poco a poco aprenderá a convivir con su enfermedad y a saber controlarla”. Adulta de 28 años con Von Willebrand severa.

Todas las personas que han colaborado en este trabajo son seres humanos que, a pesar de su hemofilia, viven, aman, desean y se ilusionan por las mismas cosas como cualquier otra persona. Todas ellas trabajan y se dedican a aquellas profesiones o actividades laborales que en su día escogieron con más o menos acierto. Algunas han formado sus propias familias, otras se han empeñado, no sin esfuerzo, pero con éxito, en seguir una carrera profesional o en acudir a sus respectivas escuelas y batallar por sus notas y sus juegos.

La hemofilia no ha supuesto para ninguna de ellas ningún obstáculo para ver realizada una vida normalizada en todos sus aspectos, aunque muchas veces hayan tenido que aprender a renunciar a sueños o ilusiones. Todas ellas nos han enseñado qué significa convivir con la hemofilia, aceptarla y ser feliz. Gracias.

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